European Radiology：ATTRv-PN的腰骶丛3T MR神经成像

遗传性转甲状腺素相关淀粉样变性多发性神经病（ATTRv-PN）是一种感觉-运动轴索性多发性神经病，在神经病变表现出现之前，淀粉样纤维会在神经根和神经干中不均匀地积累多年。最近的基因沉默疗法可以阻止神经病变的发展。在PN的早期阶段使用这些疗法对于保护神经功能至关重要。因此，开发非侵入性的工具来检测疾病的早期标志物意义重大。

近年来，临床上已经成功开发了各种技术来检测TTR淀粉样蛋白的早期组织沉积。利用磁共振神经造影（MRN）可以在体内检测和量化ATTRv-PN患者和无症状变异携带者（AVC）的远端神经受累情况，从而对该病进行早期诊断。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究探讨了使用MRN评估腰骶部神经丛（LSP）鉴别ATTRv-PN患者与AVC和对照组的能力，并评估了其预后价值。

本研究对25名连续的ATTRv-PN患者、18名AVC和10名对照组进行了MRN扫描，包括T2-w DIXON和DWI MR序列。两位读者独立评估每个受试者MRN图像上的LSP根部直径和神经内信号。MRN结果在各组之间进行比较，并与神经病变损伤评分（NIS）和改良的多发性神经病变残疾评分（mPND）中的临床损伤相关联。 

读者之间对MRN图像的一致性非常好（Cohen's kappa = 0.82）。与AVC相比，ATTRv-PN患者的LSP根部扩大明显更频繁（比率=4.38，p=0.038）。与AVC相比，ATTRv-PN患者在T2WI图像上的LSP根部神经内信号增加明显更频繁（比率=3.4，p=0.016）。相反，对照组没有MRN的异常。在ATTRv-PN患者中，LSP根部增粗与较高的mPND评分有关（p = 0.03），T2WI图像上的神经内信号增加与NIS和mPND评分明显升高有关（p = 0.004和0.02）。 

图 腰骶丛 (LSP) 根部的磁共振神经成像 (MRN)。 A–C T2-w DIXON图像（箭头）上的正常 LSP 神经内信号（1 分）。 B-D T2-w DIXON图像上LSP神经内信号增加（评分为 2），类似于相邻血管（箭头），这仅在无症状变异携带者和患有多发性神经病 (ATTRv-PN) 的遗传性转甲状腺素相关淀粉样变性患者中观察到。E DWI上的正常LSP直径（得分为 0）。 F DWI（箭头）上的LSP增粗（1 分）使用 ，主要在 ATTRv-PN 患者中可以观察到

本研究发现，LSP根部的MRN有助于ATTRv-PN患者和AVC的区分。硬膜内信号的增加和LSP根部的增粗都与临床损伤有关，这对病人的治疗及护理有重要的指导意义。

原文出处：

Jérôme Hodel,Samir Benadjaoud,Mohamed Amine Benadjaoud,et al.3-T MR neurography of lumbo-sacral plexus in hereditary transthyretin-related amyloidosis with polyneuropathy.DOI:10.1007/s00330-022-08748-w