BMJ综述：儿童股骨头骨骺缺血性坏死

什么是Perthes病？

Perthes病临床表现为自发的股骨头骨骺缺血，多为骨骺由单一旋股外侧动脉供血的处于4~12岁的儿童患病。每年小于15岁儿童的Perthes病发病率在0.0002%~0.0191%之间。其中双侧髋关节同时发病的约占15%，但通常双侧受累程度不同。男孩儿的发病率约是女孩儿的3~4倍。

该病好发于：低出生体重儿、孕期母亲吸烟、低社会经济人群、白种人。发病儿童多身材矮小、骨龄延缓。Perthes病是否为单一发病尚未明确。长期随访结果表明：Perthes病在儿童期平均病程34个月，伴随着成年后长期受后遗症影响。

为什么Perthes容易漏诊？

骨骼、肌肉系统的异常在儿童中很常见，大多数因外伤所致，不需特殊治疗。在众多有疼痛性或无痛性跛行的患儿中，只有少数可能患有Perthes病。因此医生在做诊断时，可能更多的去考虑其他疾病。医学文献表明：尽管疼痛、跛行持续数月，但只有不到一半的Perthes病患儿在疾病晚期才被诊断出来。

早期确诊的必要性：

Perthes病未予以治疗干预，将会导致永久的股骨头畸形。继而，在年轻时因早发的髋关节炎而被迫行髋关节置换术。疾病早期进行手术干预，可以提高预后结果。延缓或防止了髋关节炎的发生。

如何诊断Perthes病？

临床表现：

当患儿有临床症状时，可以通过Perthes病特有的影响学改变来诊断。患儿可以表现为起病隐匿的疼痛或无痛性跛行。疼痛常出现在膝关节，也可出现在髋关节。患侧大腿或臀部肌肉萎缩，伴随同侧下肢外展和内旋受限。患儿俯卧位于检查床，膝关节屈曲。比较两侧髋关节内旋范围。病侧下肢通常内旋范围减少（图1）。

图1：左图：患儿俯卧位于检查床，两侧髋关节内旋范围相同；右图：Perthes病患儿患侧（右侧）髋关节内旋范围减小。

辅助检查：

全血细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率可以鉴别化脓性髋关节炎。一过性髋关节滑膜炎在此年龄段的儿童也较为常见。持续跛行的患儿应于8~12周后重复拍X光片，以鉴别滑膜炎。

大多数情况下，骨盆正位加双髋关节蛙式位X光片足以证实诊断。个别处于疾病早期的患儿X光片显示正常。特征性影像学表现先后出现于：股骨骺、干骺端、髋臼（图2，左）。Perthes病的X光片表现分为四期，每期持续数月。1期：股骨骺硬化；2期：股骨头受压变形；3期：再生期；4期：修复期。

图2：a：7岁Perthes病患儿，左侧股骨头密度增加，塌陷变形；b：该患儿9岁时行骨盆截骨术，股骨头形状恢复；c：该患儿12岁时股骨头形状接近正常。

Perthes病如何治疗？

治疗Perthes病的目的在于：减少疼痛、增加髋关节活动度、避免不可逆性股骨头畸形的发生。疾病的预后取决于患儿的年龄和疾病分期。患儿疾病2期出现股骨头脱位，是较早发展为髋关节炎的危险因素。5~7岁被诊断为Perthes病早期的患儿，通常采取非手术治疗。进行髋关节活动度的训练，鼓励游泳、骑行，避免跳跃。

手术或非手术治疗的选择较为困难。多中心前瞻性队列研究表明：手术治疗（股骨或骨盆截骨）可以使股骨头在发育成熟后具有更好的外形。

因此专家建议对于大于8岁且影像学表现为晚期的患儿采取手术治疗。另有研究表明：“A形”矫正法适用于所有年龄、分期的患儿，且术后绝大部分患者股骨头有较好的外形。发病较晚或影像学分期显示预后较差的病人，会出现疼痛、关节炎、进行性髋关节功能障碍等长期后遗症。

图3：15岁儿童患双侧Perthes病，股骨头扁平畸形，将会加速髋关节炎的发生。