少见病例 | 多脾综合征、下腔静脉与奇静脉异位连接

基本情况

男，33岁，体检。

影像表学现

影像所见

奇静脉弓明显扩张，所及层面下腔静脉肝段以下显示不清，双肾静脉汇合后似汇入奇静脉，符合下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异位连接。正常脾脏形态不存在，脾区见多发软组织结节；胰腺短小。

疾病介绍（多脾综合征）

概述

1)多脾综合征是一种少见的先天性多系统畸形组成的综合征，主要为多脾、心血管及其他内脏发育异常的联合畸形。

2)其发生机制与胚胎发育、遗传和致畸因子相关。

3)婴儿发病率为1/250000，成人发病率不详。

4)临床症状各异：呼吸困难、喘息、咳嗽咳痰、上腹痛、恶心呕吐，梗阻性黄疸及急性胰腺炎等。

5)一些患者可以没有任何症状，因体检或其他病变偶然发现。

6)大多数患者在5岁之前死亡，主要归因于严重的心脏畸形，仅10%的患者活到成年：预后主要与并发心脏或其他内脏畸形的严重程度有关。

影像表现

1)多脾结节：

1.1数目2-16个，脾组织总量并不增加

1.2常位于右上腹，偶有双侧，也可以位于左上腹

1.3其密度及强化方式与正常脾脏无异  

（左）轴位CECT显示奇静脉弓增粗、扩大。（右）同一患者腹部的CECT显示奇静脉增粗（黑箭）和内脏异位，肝主要位于左腹部，胃位于右侧（白箭），多脾（空箭）。下腔静脉奇静脉异位连接与内脏异位综合征有关。

2)心血管畸形：

下腔静脉肝段缺如、肝静脉直接汇入右心房，同时可伴有奇静脉或半奇静脉扩张与上腔静脉异常连接：表现为（肾静脉水平以上）下腔静脉缺如，下腔静脉经扩张的奇静脉或半奇静脉回流至上腔静脉，肝左、中、右静脉汇入肝上段下腔静脉后回流右心房。

脾动脉开口于肠系膜上动脉：胃左动脉开口于肠系膜上动脉；肝总动脉开口于腹主动脉；十二指肠前门静脉等。

合并先心病：房缺、室缺、流出道梗阻；单心房、右室双出口、双上腔静脉、心脏位置异常、肺静脉异位引流、双主动脉弓等。

（左）示意图显示了奇静脉异位连接的特征。下腔静脉缺失，肝静脉直接流入右心房，奇静脉增粗（箭），为膈下的主要引流静脉。确定奇静脉的异位连接对于手术计划至关重要，以避免意外的奇静脉结扎。（右）PA胸片显示该患者的奇静脉弓扩大。

3)内脏异常：

全/部分内脏转位

短胰：表现为胰腺头、颈部肥大呈球形，胰体、尾部短小或缺如。

肝胆异常：水平肝，左位肝，无胆囊，中位胆囊，左位胆囊：

小肠旋转不良：完全肠旋转不良即肠不旋转，其CT表现为：小肠袢位于右半腹部，而结肠位于左半腹部：肠系膜上动、静脉位置互换。不完全肠旋转不良无特异CT征象，其最佳检查方法是小肠造影。

马蹄肾

双肺左侧异构/对称性左肺：双肺结构左侧重复，即双侧肺叶均呈左肺形态，由斜裂分割成两个肺叶

胆管及十二指肠闭锁

4)可伴发恶性肿瘤

文献病例欣赏

图 1 女，71 岁。图 1a CT 增强扫描轴位示肝脏左位(L)、多脾(星号)、右侧胃(S)、短胰(P)，多个大小相近的脾脏位于右上腹胃大弯后方。图1b CT 冠状位重组示多个大小不等的脾脏(星号)位于右上腹，肝脏呈左位(L)，主动脉(细箭)位于右侧，奇/半奇静脉增粗(粗箭)，下腔静脉位于脊柱左侧(箭头)。图1c MＲI 增强冠状位示右位心(H)，肝脏左位(L)，肝内胆管明显扩张，胆总管上段管壁环周增厚并明显强化，术后病理证实为胆管细胞癌(粗箭) 

图 2 女，54 岁。图 2a 轴位增强 MＲI 示胰腺短小(P)，下腔静脉(箭头)位于脊柱左侧。图 2b 轴位T 2 压脂像示肝脏左位(L)，肝内近肝门区大片状稍高信号，术后病理证实为胆管细胞癌，多脾(星号)、右侧胃(S)、多个脾脏位于右上腹胃

大弯后方。图 2c 示多个脾脏(星号)位于右上腹，下腔静脉(箭头)位于脊柱左侧

图3 女，67 岁。上腹痛、腹胀 1 月。图 3a CT 增强扫描轴位示下腔静脉汇入扩张的奇静脉(细箭)，短胰(P)，多脾(星号)。图 3b CT 增强扫描轴位示多脾(星号)位于左上腹，中位胆囊(粗箭)。图 3c，3d CT 增强扫描轴位示下腔静脉肝内段缺如，下腔静脉经扩张的奇静脉(细箭)汇入上腔静脉(箭头) 

图 4 女，42 岁。查体发现腹部多发结节。图 4a CT 增强扫描轴位示中位胆囊(粗箭)，短胰(P)。图 4b，4c CT增强扫描轴位示下腔静脉肝内段缺如，奇静脉明显扩张(细箭)，腹腔脏器转位，中位肝脏(L)，右位胃(S)，多脾(星号) 

图 5 男，59 岁。图 5a MＲI 增强扫描冠状位示右位心(H)，肝脏左位(L)，结肠位于右侧腹部(细箭)，小肠均位于左侧腹部(粗箭)。图 5b MＲI 增强扫描轴位示多脾(星号)、右位胃(S)、左位肝脏(L)