产后HELLP 综合征合并多器官功能障碍综合征1例

患者女,40岁,第2次自然妊娠,双胎。

因“剖宫产术后血压下降伴意识障碍半天”入院。

患者于2016年10月12日晨足月剖宫产娩出双胞胎男婴后,于下午3∶00出现意识丧失、血压下降至80~90/30~50mmHg,考虑产后大出血,迅速静脉补液、药物止血、输注血浆及悬浮红细胞后床旁行清宫术,清出宫腔积血及血凝块约1000mL,经积极抢救治疗后患者血压逐渐恢复至130/80mmHg,意识逐渐恢复,但尿量减少,给予呋塞米(20mg,沈阳光大制药)20mg/d持续泵注后24h尿量约2000mL,患者检查示肝酶明显升高,胆红素升高,血小板明显下降,考虑HELLP综合征((hemolysis,elevatedliverenzymes,andlowplateletssyndrome),于10月14日凌晨1︰00急诊送至本院,收入ICU。

患者既往无“高血压”病史,

血压148/96mmHg,心率113次/min,体温36.6℃,SaO299%~100%(面罩吸氧3L/min)。全身皮肤黏膜黄染;口腔黏膜散在大小不等血泡;双肺呼吸音减弱;腹部膨隆,子宫脐下1指。

红细胞计数(RBC):2.77×1012/L、血红蛋白(HB):73g/L、血小板(PLT):44×109/L,谷草转氨酶(AST):3565IU/L、谷丙转氨酶(ALT):1256IU/L、总胆红素(TBIL):117.60μmol/L、直接胆红素(DBIL):89.50μmol/L、间接胆红素(IBIL):28.10μmol/L、淋巴细胞百分率(SCR):232.0μmol/L、肌酸激酶(CK):314IU/L、肌酸激酶同工酶(CK-MB):79IU/L、脑钠肽(BNP):1092.4pg/mL、乳酸脱氢酶(LDH):3089IU/L,凝血酶原时间(PT):22.7s、活化部分凝血活酶时间(APTT):59.7s、国际标准化比率(INR):1.92、凝血酶时间(TT):23.1s、血浆纤维蛋白原(FIB):1.94g/L,D-二聚体(DD):14.64mg/L。胸腹部CT示双肺上、下叶渗出及下叶实变影,双侧胸腔及腹盆腔大量积液,肝淤血肿胀并右前叶包膜下血肿形成,背部皮下渗出性改变。

入院后面罩吸氧,给予以降压、抗感染、抗炎、祛痰、保肝、利尿、抑酸,预防应激性溃疡,输注血液制品纠正贫血及凝血功能障碍,纠正水电解质紊乱,营养支持等治疗,同时应用硫酸镁(10mL,上海浦津公司)6mg/d,并从大剂量开始阶梯性应用肾上腺糖皮质激素(从80mg/12h开始静脉给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(40mg,天津金耀),逐渐减量至40mg/d,后改为口服甲基强的松龙片(4mg,比利时法玛西亚普强制药公司)20mg,bid,逐渐减量至4mg/d至停药),针对胸腹腔积液则给予置管引流。但随后患者肝、肾、凝血功能等进一步恶化,肝脾肿大,肌酐、血钾持续升高,而肝酶逐渐下降,胆红素逐渐升高,出现胆酶分离,至10月19日查AST:52IU/L、ALT:328IU/L、TBIL:143.4μmol/L、DBIL:124.4μmol/L、IBIL:28.10μmol/L、SCR:375.0μmol/L、血清尿素(SUR):36.4mmol/L。于10月19日24∶00首先进行胆红素吸附,随后行连续肾脏替代疗法(CRRT)治疗[(采用德国费森尤斯Multifiltrate治疗机和配套管路系统,AV600血虑器,连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)治疗模式;采用股静脉置管,治疗时血流速度100~250mL/min,置换液速度3L/h,超滤速度根据患者24h出入量及全身水肿、胸、腹腔积液等情况随时调整;置换液为注射用水5000mL、100g/LKCl注射液100~150mL(根据患者血钾水平调整)、25%硫酸镁注射液30mL,同时给予10%葡萄糖酸钙注射液以0.22~0.25mL/h配合CRRT持续微量泵泵注;由于患者存在出血风险,给予低分子肝素2000IU首剂肝素抗凝,根据APTT、PT及TT结果按300~800IU/2h追加。10月31日查SCR:124.0μmol/L、K+:4.55mmol/L,各化验指标均逐渐好转,遂停止CRRT。但之后患者肌酐及血钾再次升高,于11月2日再检查K+:7.08mmol/L、SCR:316.0μmol/L,紧急给予药物降血钾,同时再次行CRRT治疗,至患者血钾降至正常水平。治愈情况11月19日,患者好转出院。辅助检查,RBC:2.29×1012/L、HB:53g/L、PLT:143×109/L,AST:24IU/L、ALT:33IU/L、TBIL:14.10μmol/L、DBIL:8.70μmol/L、IBIL:5.40μmol/L、SCR:215.0μmol/L,PT:13.3s、APTT:28.0s、INR:1.07、TT:16.3s、FIB:4.14g/L。出院诊断:1)HELLP综合征;2)急性肝功能衰竭;3)急性肾功能衰竭;4)凝血功能障碍;5)极重度贫血;6)血小板减少症;7)低蛋白血症;8)剖宫产术后;9)高钾血症;10)胸腔积液;11)腹腔积液。出院后继续口服药物治疗贫血、改善肾功能。2个月后查RBC:4.02×1012/L、HB:85g/L、PLT:176×109/L,AST:21IU/L、ALT:27IU/L、TBIL:11.10μmol/L、DBIL:5.70μmol/L、IBIL:6.40μmol/L、SCR:135.0μmol/L,基本恢复正常。电话随访,患者未再出现相关不适症状。