干燥综合征肺部疾病评估和管理的共识指南

Sjögren 基金会在确定对早期诊断和提高护理质量和一致性的迫切需求后，制定了诊断、管理和治疗 Sjögren 肺部表现的临床实践指南。肺部疾病是干燥综合征的一种潜在严重但未被充分诊断的并发症，干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，具有大量的疾病发病率和负担以及生活质量降低。 Sjögren's 不伴有另一种自身免疫性疾病的患病率在炎症性风湿性疾病中仅次于类风湿性关节炎，尽管该疾病可以在儿童和男性中观察到，但在女性中最为普遍。

Sjögren 基金会在确定对早期诊断和提高护理质量和一致性的迫切需求后，制定了 Sjögren 肺部表现的临床实践指南。

研究设计和方法：根据美国风湿病学会的指导方针，遵循了严格和透明的方法。肺主题审查组 (TRG) 以 PICO（患者、干预、比较、结果）格式和选定的文献检索参数开发了临床问题。每篇文章都经过至少两名 TRG 成员的审查，以评估证据质量和推荐强度的资格和评估。然后根据现有证据、专家意见和临床重要性起草指南。带有临床原理和数据提取表的建议草案提交给共识专家小组审议和批准，至少需要 75% 的同意才能将个人建议纳入最终版本。

结果：文献检索显示 1,192 篇文章，其中 150 篇符合指南制定的考虑。在 TRG 最初提出的 85 个 PICO 问题中，产生了 52 个建议。然后由共识专家小组审查并最终确定了 52 条建议，平均同意率为 97.71%（范围为 79%-100%）。这些建议涵盖了评估 Sjögren 患者的肺部表现以及评估、管理和治疗上呼吸道和下呼吸道疾病、间质性肺疾病和淋巴组织增生性疾病的主题。

综上所述，Sjögren 引起的肺部受累很常见，并且经常涉及上呼吸道和下呼吸道疾病、实质或间质性肺疾病以及相关的淋巴组织增生性疾病。所有这些建议的一个共同主题，并得到 TRG 的认可，是需要采用多学科方法来治疗疑似或确诊肺部并发症的 Sjögren 患者，包括风湿病学家、初级保健医师、肺病学家、病理学家、放射科医师和，在适当的时候，肿瘤学家。

Sjögren 肺部表现的临床实践指南可以改善初级保健医生、风湿病学家和肺病学家的早期识别、评估和护理的统一性。这些优先事项包括流行病学和风险分析、基于血液的和非侵入性生物标志物、定量成像工具、重复 PFT 的最佳频率和针对每种肺部疾病模式的 HRCT 检测、病因和治疗研究，特别是 Sjögren-ILD 的抗纤维化研究。

原文：Lee AS, Scofield RH, Hammitt KM, et al. Consensus Guidelines for Evaluation and Management of Pulmonary Disease in Sjögren's. Chest. 2021;159(2):683-698. doi:10.1016/j.chest.2020.10.011