一名60岁男性患者，既往病史包括颈椎间盘突出症，出现了3年来逐渐加重的疲劳和双侧上肢无力
2023-07-07 MedSci原创 MedSci原创 发表于上海
主诉：一名60岁男性患者，既往病史包括颈椎间盘突出症，出现了3年来逐渐加重的疲劳和双侧上肢无力
主诉：一名60岁男性患者，既往病史包括颈椎间盘突出症，出现了3年来逐渐加重的疲劳和双侧上肢无力
病史：
患者因颈椎脊髓狭窄进行磁共振成像检查，结果显示颈椎脊髓狭窄。T2非对比图像偶然发现左侧甲状腺有浸润性肿块，但显示不完整。经超声引导下进行细针穿刺活检，结果显示不确定意义的非典型细胞。患者被转诊至外科，发现患者有嗓音困难，但没有喘息声或吞咽困难。初步诊断考虑乳头状甲状腺癌、滤泡状甲状腺癌、少见的甲状腺肿瘤（包括Hurthle细胞癌或间变性癌）、脓肿或自身免疫性甲状腺疾病。患者接受了全甲状腺切除和中央颈部淋巴结清扫手术。手术中发现甲状腺肿块紧贴左侧喉返神经，并将肿块从神经和气管上刮除。切除后，神经无刺激反应，患者出现了左侧声带麻痹。肿瘤的肉眼测量为7厘米，有甲状腺外扩展。存在淋巴血管侵犯和神经周围侵犯。发现了三个淋巴结，均为阴性。手术切缘广泛涉及肿瘤。病理分析显示高级别的具有胸腺样分化的癌肿。免疫组织化学染色结果显示对泛细胞角蛋白、p63（角蛋白和上皮标记物）阳性，对嗜铬粒素、甲状腺球蛋白和降钙素（分别为神经内分泌、乳头状和滤泡状甲状腺和髓样标记物）阴性。
体格检查：无特殊
实验室检查：无特殊
影像学检查：MRI显示颈椎脊髓狭窄，T2非对比图像显示甲状腺浸润性肿块。
病理诊断：高级别胸腺样分化癌肿。免疫组织化学染色显示阳性的pancytokeratin（泛细胞角蛋白）和p63，阴性的嗜铬粒素、甲状腺球蛋白和降钙素。肿瘤呈推进性、光滑边界的岛状分布，周围被淋巴细胞和浆细胞包围。肿瘤细胞呈鳞状和合胞样至纺锤状，胞质嗜伊红，细胞核呈轻度异型性，染色质淡染。肿瘤细胞对泛细胞角蛋白和p63呈强阳性反应。肿瘤细胞对CD5也呈强阳性反应，CD5标记了背景的T淋巴细胞。肿瘤细胞对TTF1和甲状腺球蛋白阴性。
图：肿瘤细胞排列成宽阔、推挤、边界光滑的岛状，紧靠富含淋巴细胞的基质，在 10×可见
图：肿瘤细胞对pancytokeratin（全细胞角蛋白）具有强烈的免疫反应性。 淋巴细胞呈阴性。
图：肿瘤细胞对p63表现出强烈的免疫反应性。 淋巴细胞缺乏反应性。
图：肿瘤细胞对CD5表现出强烈的免疫反应性。 淋巴细胞缺乏反应性。
请问：应该做如何诊断和治疗？
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高级别胸腺样分化癌肿
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诊断：甲状腺胸腺样分化癌，这是一种罕见的甲状腺肿瘤，其结构与胸腺组织相似。 通过 PET 扫描进行术后分期监测，以进行系统分期并确定切缘阳性。 结果显示远处部位没有异常 FDG 摄取，手术床上的 FDG 摄取增加，残留病灶和术后变化之间不确定。 患者接受了 32 次 64Gy 调强放射治疗的辅助治疗。 基于放射增敏的广泛阳性边缘，给予了同步化疗。 60Gy 的剂量被传递到双侧颈部，包括气管旁淋巴结进入上纵隔，同时向手术部位连续增加 4Gy。 静脉同时输注顺铂35mg/m2 六个周期。 在治疗期间，他出现了 2 级皮肤反应，其特征是干燥脱皮以及颈部和上胸部出现中度红斑。 使用皮肤保湿剂进行治疗。 他经历了 2 级食管炎和口咽粘膜炎以及 2 级恶心，需要局部镇痛药、口服麻醉药、止吐药和静脉输液。 治疗结束时，体重从 108 公斤下降至 95.5 公斤。 提供营养师的营养咨询和口服营养补充。 化疗后，患者出现 1 级耳鸣。按照不良事件通用术语标准 (8) 报告毒性。 包含图片、插图等的外部文件。 对象名称为 fonc-07-00207-g006.jpg 图6 放射治疗计划的冠状剖面显示绿色为 60 Gy 剂量线，红色为增量剂量。 治疗后，患者最初体重持续下降，因此接受了经皮内窥镜胃造口管置入术。 治疗结束后五个月，患者体重显着增加，并在 6 周内通过口服途径完全获得营养后，拔除管子。 对固体食物的吞咽困难正在改善。 手术后，他因左声带麻痹而出现持续性发声困难，1年后接受了左内侧甲状软骨成形术。 他的语音质量有所改善。 在放射治疗完成后的 3 年随访中，我们的患者没有局部复发或远处疾病的证据。
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