四肢无力险要命，一场感冒引发的罕见病——“鬼缠身”

生活中，感冒发烧非常常见，姚女士也是这样认为的。可最近的一场感冒，却差点要了她的命……

前不久，一场感冒后，47岁的姚女士仍觉周身无力，开始不以为意，觉得可能休息一段时间就好了，没想到无力症状越来越重，从手脚乏力到无法站立，才觉得这不是普通的感冒，紧急来到医院就诊。

姚女士做了相关检查，但是病情却在快速进展，她的手脚无法移动，无法张口说话和进食、饮水，甚至出现了无力呼吸，血氧饱和度持续下降，意识模糊，生命危在旦夕。

姚女士被紧急转到了ICU病房，随着气管插管、呼吸机辅助通气，患者的生命体征逐渐平稳，血氧上来了，人也明白了，所有人都松了一口气，但还有一个疑问，姚女士到底得的是什么病？

很快姚女士的血液、脑脊液、肌电图检查结果出来了，抗神经节苷脂抗体阳性，脑脊液蛋白-细胞分离，至此导致姚女士无力呼吸的神秘疾病终于真相大白——吉兰-巴雷综合征。

医生介绍，吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）又称格林巴利综合征，俗称“鬼缠身”，是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，发病前多有“感冒”和腹泻症状，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪，通俗讲就是从下肢到上肢的肌肉无力和感觉异常，可继续进展出现吞咽困难和呼吸肌瘫痪，严重者可危及生命。

看来姚女士可不是普通的感冒，这个病来势汹汹，来者不善。

治疗团队拟定了两种治疗方案:

1、按照传统方法，给予激素和丙种球蛋白，优点是技术成熟，缺点是见效慢，激素副作用大；

2、通过血浆置换联合丙种球蛋白治疗，优点是起效快，疗效确实，但对重症医疗技术要求较高。

通过与姚女士和家属沟通，结合既往多次成功的病例，同意采取第二种方案。血浆置换结束后，姚女士的上肢就能够慢慢移动，在后续的序贯治疗中，四肢肌力逐渐恢复，在医护人员的帮助下开始康复治疗和间断脱离呼吸机。

回顾姚女士的病例，可以发现以下要点：

前驱感染史

姚女士在发病前，有感冒、发烧病史。数据显示，约70%的GBS患者发病前8周内有发热、呼吸道感染、腹泻等前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。

可能引起GBS相关前驱感染的病原体包括：空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒、Zika病毒等，自新冠流行后，国内外也有大量新冠后GBS的报道。

简单的说，GBS发病机制为感染后机体异常的免疫反应，产生抗体与外周神经的神经节苷脂交互反应，造成神经髓鞘脱失或者轴索损害，从而引起一系列临床表现。

肢体无力，病情进展迅速

姚女士的临床表现为周身无力，从开始的手脚乏力到无法站立，迅速发展到手脚无法移动，无法张口说话和进食、饮水，甚至出现了无力呼吸。

GBS的临床表现可总结为：

1.肢体无力

是GBS最突出的临床表现，大多数为渐进性对称性上下肢无力，也有部分患者仅表现双下肢无力。

2.感觉障碍

感觉障碍一般比运动障碍轻，可先于或与运动症状同时出现，肢体远端感觉异常表现为烧灼感、麻木、刺痛、肌肉痛和不适感等，呈手套-袜套样分布。

3.颅神经损害

主要受累双侧面神经，其次为舌咽神经、迷走神经麻痹，表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。

4.自主神经功能障碍

可表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀、营养障碍、恶心呕吐、腹胀腹泻便秘等。

5.呼吸衰竭

严重的GBS会影响呼吸功能，需要气管插管呼吸机通气。

蛋白-细胞分离

医生在诊断姚女士病情时，除了结合发病过程、临床表现之外，还特别关注脑脊液检查、肌电图、血清学检查结果。通常，这些辅助检查可以帮助诊断GBS。

1.脑脊液检查

发病第二周后，大多数患者脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常或接近正常，称为蛋白-细胞分离现象，是吉兰巴雷综合征的特征之一。

2.血清学检查

少数患者出现肌酸激酶轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。

3.影像学检查

包括头颅MRI、颈椎MRI、腰椎MRI等，鉴别颅内及脊髓疾病。

4.神经电生理

是一种检测周围神经的电生理手段，可以帮助诊断GBS并分型，也可以鉴别症状相似的疾病如重症肌无力等。

5.腓肠神经活检

可作为吉兰巴雷综合征的辅助诊断，活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润。

对症治疗+免疫治疗

GBS属于神经重症，需要住院治疗，如呼吸功能受影响，需要入ICU治疗，包括监测疾病的进展、呼吸功能的监测、心血管等的监测、并发症预防、营养支持等，严重的患者可能会需要进行气管插管及气管切开。常用治疗方法有：

1.免疫治疗

静脉注射免疫球蛋白，有条件的可进行血浆置换等免疫治疗。对于发病2周以内且无法独立行走的或更严重的患者，应及时启动免疫疗法，包括IVIG方案和血浆交换方案，但血浆交换应注意其禁忌症（严重感染、心率失常、心功能不全、凝血系统疾病等）。对于病情轻微、发病2周以上的患者，可根据患者具体情况，选择个性化治疗方案。

2.神经营养

可应用B族维生素治疗。

3.康复治疗

4.支持性治疗

GBS预后相对较好，病死率约3%，多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。目前，姚女士成功转出ICU，现已在家康复中。

参考资料：

[1]郇克勤，丁淑强.吉兰－巴雷综合征的临床治疗进展.中华针灸电子杂志,2023,12(2):54-56

[2]黄培培，苗 旺，王亚婷，等.重症吉兰-巴雷综合征患者远期预后评估及相关因素分析.中国实用神经疾病杂志，2023，26（11）：1331-1337

[3]中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组，等.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019.，2023，26（11）：1331-1337