JACC：肌联蛋白截断的扩张型心肌病的预后研究
2017-10-26 MedSci MedSci原创
目前，对由肌联蛋白截断（TTNtv）所致的扩张型心肌病（DCM）的心脏表型和预后的理解尚未阐明。本次前瞻性观察性队列研究对DCM患者进行了临床评估、心脏磁共振增加检查和TTN测序，并双盲随访，主要终点复合事件是心源性死亡、心律失常和心衰。最终，本研究共纳入716名DCM患者（平均年龄为53.5 ± 14.3岁，男性占65.5%，80.6%患者的纽约心功能评级为I/II），83 (11.6%)名患者
目前，对由肌联蛋白截断（TTNtv）所致的扩张型心肌病（DCM）的心脏表型和预后的理解尚未阐明。
本次前瞻性观察性队列研究对DCM患者进行了临床评估、心脏磁共振增加检查和TTN测序，并双盲随访，主要终点复合事件是心源性死亡、心律失常和心衰。最终，本研究共纳入716名DCM患者（平均年龄为53.5 ± 14.3岁，男性占65.5%，80.6%患者的纽约心功能评级为I/II），83 (11.6%)名患者为TTNtv，TTNtv患者在入组的时候年龄更小（49.0岁 vs. 54.1 岁； p = 0.002），左室质量指数更低（减少5.1 g/m2； p = 0.03），双心室射血分数无明显差异。经过平均3.9年时间的随访，604名患者中有78名（12.9%）患者出现主要复合终点事件，包括9例TTNtv患者（12.7%）和69例非TTNtv患者（12.9%），两组患者的心源性死亡率、心律失常和心衰的发生风险无明显差异（HR：： 0.92 [95% Cl： 0.45 - 1.87]； p = 0.82）。
研究结果显示，影响DCM的预后因素与影响肌联蛋白截断所致DCM的预后因素无明显差异，两者的预后结局也无明显差异。
原始出处：
Upasana T et al.Phenotype and Clinical Outcomes of Titin Cardiomyopathy.JACC.2017 Oct.
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