Liver Transpl：儿童肝移植罕见并发症：膈疝
2014-12-18 MedSci MedSci原创
研究背景： 膈疝（diaphragmatic hernia ，DH)是儿童肝移植后罕见的并发症，获得性的DH应该被早期诊断和急诊手术修补，否则将是致命性的。其发病原因包括：横膈的神经损伤、术后腹水、增高的腹内压、移植物大小的不匹配、受体状态、营养不良、损伤修复延迟等。 研究方法： 回归性研究了1989年10月-2013年8月1032例儿童肝移植的临床资料，其中有10例DH患者，评估DH的危险
Figure 1. Computed tomography scan of a right-sided DH. The small and large bowels occupy the right hemithorax.
Figure 2. Surgical repair of a DH.
研究背景：
膈疝（diaphragmatic hernia ，DH)是儿童肝移植后罕见的并发症，获得性的DH应该被早期诊断和急诊手术修补，否则将是致命性的。其发病原因包括：横膈的神经损伤、术后腹水、增高的腹内压、移植物大小的不匹配、受体状态、营养不良、损伤修复延迟等。
研究方法：
回归性研究了1989年10月-2013年8月1032例儿童肝移植的临床资料，其中有10例DH患者，评估DH的危险因素。
研究结果：
1032例患者的肝移植的主要病因为肝外胆道闭锁(EHBA；488人， 47.3%)、急性肝衰竭(ALF； 135人，13.1%)、胆汁淤积性肝病（66人、6.4%）。10例DH患者中有4例EHBA（移植前已行Kasai肝门胆肠吻合），2例新生儿肝炎，1例不明原因的ALF，1例Ⅱ型进行性家族性的肝内胆汁淤积，1例Ⅰ型原发性高草酸盐尿症，1例血管内皮瘤。10例DH患者中7例尸体供肝，3例活体肝移植，移植肝平均重量248±41g，移植受体体重比（graft-to-recipient body weight ratio，GBWR）3.0%±1.22%，平均冷缺血时间510.70±307.67分钟。从肝移植到确诊DH的平均时间3.8±4.5年，DH患者的平均年龄4.9±4.6岁，诊断DH的临床症状包括小肠梗阻（1例），大肠梗阻（3例），持续性咳嗽（1例），发热（1例）、持续性胆汁淤积（1例），1例因探查吻合性胆道狭窄的剖腹手术偶然发现。10例DH内容物包括右结肠（2例），右结肠和小肠（2例），小肠（6例）。
结论：
DH发病的危险因素包括高GBWR，劈裂式肝移植物，年龄小。
原始出处
Cortes M1, Tapuria N, Khorsandi SE, Ibars EP, Vilca-Melendez H, Rela M, Heaton ND.Diaphragmatic hernia after liver transplantation in children: Case series and review of the literature.Liver Transpl. 2014 Dec;
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