JNNP:MRI引导下丘脑聚焦超声毁损术治疗原发性震颤成功后的功能性震颤
2022-05-27 网络 网络
磁共振引导聚焦超声手术（MRgFUS）是近年来发展起来的一种治疗原发性震颤（ET）的手术，高强度聚焦超声用于在丘脑腹侧中间核（VIM）形成热凝病变。对ET患者进行的一项假对照试验表明，在3个月的随访中
磁共振引导聚焦超声手术（MRgFUS）是近年来发展起来的一种治疗原发性震颤（ET）的手术，高强度聚焦超声用于在丘脑腹侧中间核（VIM）形成热凝病变。对ET患者进行的一项假对照试验表明，在3个月的随访中，治疗组的手震颤评分提高了47%，12个月时相对持续的获益为40%。然而，在一组患者中，震颤在一个可变的时间段后复发，通常为1-2年。本文报告一例71岁右利手男性患者，在成功进行MRgFUS手术后出现复发性震颤，为确定下一步的手术策略而转诊。在进一步的临床评估中，发现该病例有功能性震颤。本文发表在《神经病学，神经外科学和精神病学杂志》上（）
震颤发生在我们评估之前20年。发病六年后，患者需要普萘洛尔治疗。15年后，震颤进一步恶化，头部和声带也受到影响。录像是在获得患者签字同意后拍摄的。由于他的震颤严重，也影响了他进行日常活动的能力，如书写和使用器皿，他接受了左侧VIM的MRgFUS检查。由于病灶周围水肿导致的步态共济失调使手术变得复杂，经过2年的地塞米松治疗,持续数月的右手震颤初步完全消退后，他报告了震颤的逐渐复发，严重程度接近其术前状态。
检查时，他头部、声带和下巴都有震颤。右半身可见感觉丧失和锥体征，无无力。他的步态很宽，右脚呈张力障碍姿势。未发现其他小脑或帕金森病体征。他只是左手有轻微的静止性震颤。与功能性震颤相一致的体征很明显，如非典型螺旋图、娱乐性和抑制性。为了进一步确认诊断，进行了一项电生理学研究，其结果与ET和叠加功能性震颤一致。4-5次交替节奏爆发, 记录上肢的震颤，仅在保持姿势时出现。研究表明，在5磅的载荷下，震颤幅度增加，震颤得到瞬时抑制。研究还显示，在3点和5点用对侧手轻拍时，震颤频率改变。临床和电生理检查结果符合实验室支持的功能性震颤标准。已通知患者，不建议进行其他手术。随访MRgFUS术后一年，患者的功能性震颤保持不变，临床无改善。
术后脑MRI（FLAIR）显示左侧VIM的预期丘脑病变，并伴有周围水肿
震颤是功能性运动障碍（FMD）最常见的表现，在一项研究中，42%的FMD患者出现动作震颤。功能性震颤的特点是拮抗性肌肉协同活动、娱乐性和抑制性，以及负荷时震颤的增加。先前有报道称，在成功的脑深部刺激（DBS）后，由于不同的适应症，包括功能性震颤的发展，出现了FMD。研究证明，在MRgFUS治疗后，FMD也可能发生。在已知神经诊断的个体中，FMD的发生很常见，类似于癫痫患者中出现的心因性非癫痫事件。
虽然所有报告的MRgFUS后震颤复发的病例都被认为是非功能性的，但该病例和以前的文献表明，成功的MRgFUS后发生功能性震颤是治疗医生应积极调查的一种可能情况。FMD是进行DBS的禁忌症，尽管未能认识到这一诊断导致进行了不必要的DBS手术，但没有临床改善。但对于避免进一步不必要的侵入性治疗至关重要。
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