罕见病例：PET-CT误诊！气管镜下穿刺病理也误诊！术后病理还需要国际会诊！这样的肺实性结节你见过吗？
2023-01-19 叶建明说结节 叶建明说结节 发表于安徽省
肿瘤大小和组织学非典型与较短的生存期显著相关，每一项都证实了先前研究的结果。
网络咨询反馈病例：
前言：我们常说，肺结节的诊断实性结节最难，因为影像容易不典型，但又耽误不起；若是磨玻璃结节，即便不明确再随访下，也不太容易影响预后，风险反而小些。实性结节影像不能判断时，主要的检查手段包括增强CT、PET-CT、气管镜穿刺或肺穿刺活检、结合肿瘤指标等手段进一步明确。而今天分享的这个病例，增强做过了不能确定、PET-CT做过了考虑肉芽肿性炎、气管镜下穿刺为良性、肿瘤筛查指标基本正常，前后延误了一年时间，最后的结果仍是恶性的。我们来看看她的情况，应该对临床还是非常有警示意义的。
病史资料：
一般情况：
患者，女性，59岁。
病情详细描述：
叶主任好，我去年11月发现右肺下叶实性结节两颗，一直在随访复查中，现在想请你帮我分析下结节。
影像展示与分析：
我们先来看2021年11月份的影像，当时做过增强CT的：
肺窗病灶开始出现，是两个病灶，此层像磨玻璃密度。
些层显得像混合磨玻璃密度，磨玻璃部分在边缘区域（绿色箭头），部分边缘感觉略不平有毛刺样的感觉（紫色箭头）；血管走行在两处病灶之间，但没有造成血管走行异常（桔色箭头）。
病灶其实是实性的，边缘毛糙。
病灶与肺血管之间间隙感觉欠清（天蓝色箭头）；病灶边缘毛糙（紫色箭头）；基本实性密度（红色箭头）；肺血管与之关系较密切（桔色箭头）。
以上几图也是病灶情况
上图靠近脊柱处不是前面占位性病变，像局部少许炎性。
增强纵隔窗可见
病灶与肺血管之间紧贴，没有间隙（天蓝色箭头）；病灶内部强化不等，密度不均。
病灶有侵犯血管的嫌疑（天蓝色箭头）；病灶内部密度不均，有偏低密度区，但也不太像坏死液化。
病灶强化不等，密度不均，表面不平。
以上两图也是纵隔窗的样子。
冠状位显示病灶与血管的关系，天蓝色箭头所示血管与病灶间没有明显分界。
矢状位见病灶与血管的关系。
我们再来看2022年11月份的影像：
感觉上病灶较前略显饱满，但显著的进展说不上。两个病灶之间的缝隙感觉小了一点去。下面是2021年11月的截面：
影像印象：
这两个病灶随访一年没有显著进展，但肯定没有好转，而且与血管关系密切，界限消失，表面不光滑，强化不等，恶性是不能除外的。其实从2021年增强CT来看，我觉得恶性风险已经是大的。但主要是两个病灶、边缘相对较平，而且有过随访后它进展不太明显，所以下不了决心而已。
问诊交流：
2022年这次问诊期间（已经在某医院住院）做了PET-CT，结果如下：
PET考虑肉芽肿性炎可能性大。但我仍觉得要警惕的：
我的问诊回复意见：
这个病灶虽然进展不快，但一是随访没有好转；二是实性结节一旦恶性风险比较高；三是边上小病灶如果是气腔播散引起的则也是高危的；四是与血管关系密切。总体感觉放着不放心，恶性可能性大于良性的。可能类癌或恶性程度不是很高的肿瘤。我觉得还是手术为妥。意见供参考！
结果反馈：
近日结友向我反馈了手术后的结果。我也征求并得到他的同意发布今天这篇病例分析。真的十分感谢结友的信任以及同意分享，因为这会帮助到许多需要的人，有些良恶性也难定的时候，这样的病例能提供一些借鉴，也可让医生从不同角度来考虑问题，可能会起到曲线求国的作用。
罕见的病理结果：
上面是常规病理，只明确是肿瘤性病变，不能明确类型。
上面是免疫组化结果，考虑上皮样血管内皮瘤，还需要国际病理远程会诊才能确定。
最后病理确定为上皮样血管内皮瘤，累犯支气管软骨。
感悟：
肺结节的性质判断，其实我经常在自己的公众号文章中强调：从风险高低来判断是否需要手术，不要过于纠结最后病理结果是好还是坏。还有就是与血管之间是否有间隙，有没有可能侵犯是非常重要的判断依据（点击阅读：个人观点（2021.12.1）：真正的肺癌个体化治疗，就是做一系列的选择题！）：
检查发现肺结节或肺部肿块，我们首先要判定它倾向良性，还是倾向恶性，抑或良恶性特征还不明显，从而难以确定。如果这时候医生的态度是发现结节基本都建议切除病理检查，以免漏诊，即使手术非常简单，仍然就不是个体化的模式。更为恰当的做法应该时权衡最后结果是良性时手术带来的创伤与如果恶性时延误时机从而导致的不良后果之间进行考量。假如磨玻璃结节，边缘显模糊，肿瘤与炎症难定，而且适当的随访不影响预后，那么就该选择先随访，可以3个月，也可以6个月，视情况而定；如果是实性的小结节，良恶心性难定，位置又在边缘，楔形切除非常简单，随访怕有转移或扩散的风险，那么要么就短时间随访，要么单孔胸腔镜楔形切除。而若位置不好，反正要切肺叶，那么又得更加慎重选择手术。
我想这也是个性化、个体治疗的要旨所在。
延伸阅读：上皮样血管内皮瘤
上皮样血管内皮瘤是个什么病？我是第一次遇见。我咨询了病理科的同事，她发给我一篇相关的文章，我选取部分一起来学习了解一下：
上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管内皮肿瘤，具有独特的组织学特征和独特的融合基因。它的临床表现和结果是不同的，生存的决定因素是有争议的。在一项研究中，62例CAMTA1/TFE3/WWTR1改变的回顾性队列中确定EHE的临床病理预后因素。CAMTA1亚型59例，TFE3亚型2例，WWTR1亚型(WWTR1-ACTL6a)1例。22例肿瘤(35.5%)表现为非典型组织学，定义为以下3种表现中至少有2种：高核分裂活性(1/2mm2)、高核级别核和凝固性坏死。在34个月的中位随访中，11例患者(18%)死亡，5年总生存率为78.8%。生存率与年龄、性别、肿瘤部位、多灶性和多器官受累等临床参数无关。相反，基于单因素和多因素分析，肿瘤大(>30mm)和组织学非典型性与较短的生存期显著相关。采用这两个参数提出的三层风险评估系统将患者明显分为低危、中危和高危组，5年总生存率分别为100%、81.8%和16.9%(P<0.001)。4例(6.4%)肿瘤表达Syn，均属于高危组，呈侵袭性发展。上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的血管内皮肿瘤，影响成人，中位年龄在4至60岁，女性略多。EHE常发生在肺和/或肝脏，典型为多发结节；然而，它可以发生在任何部位，包括骨骼和软组织。EHE的组织学特征是上皮样肿瘤细胞，胞浆呈淡色嗜酸性，偶见胞浆内腔，呈索状、短束状排列，黏液透明质基质内呈小梁状排列。肿瘤细胞的血管内皮标志物(如CD31和ERG)免疫组化呈阳性，但在25%-50%的病例中，细胞角蛋白也呈阳性。在30%-50%的病例中，EHE表现为不典型组织学，包括不典型EHE、恶性EHE和G2/中级EHE。
临床病理分析证实了这些肿瘤的表现和临床病程的显著异质性。在三分之一的病例中，受累器官的不同组合妨碍了对原发肿瘤位置的确定。一些患者在确诊后尽管进行了多种治疗，但很快死亡，而另一些患者，尽管没有进行治疗，却因多发性稳定肿瘤存活了10年，一些结节甚至随着时间的推移变小。肿瘤大小和组织学非典型与较短的生存期显著相关，每一项都证实了先前研究的结果。
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