病例讨论:一例右膈下占位

2015-10-03 曲丽洁,周建军 复旦大学附属中山医院放射科

病史 男性,58岁,一年前体检发现右膈下占位,平时无明显症状和体征。HBcAb阳性,嗜酸性粒细胞计数:0.84 (0.02~0.52×10^9/L)。 腹部MR检查如下: 答案往下 MR表现 右膈下见4×5cm类圆形异常信号灶,T1WI平扫呈等低混杂信号,T2WI高信号,中央区见更信号,DWI高信号,增强扫描动脉期强化,门脉期及延

病史

男性,58岁,一年前体检发现右膈下占位,平时无明显症状和体征。HBcAb阳性,嗜酸性粒细胞计数:0.84 (0.02~0.52×10^9/L)。

腹部MR检查如下:

答案往下

MR表现

右膈下见4×5cm类圆形异常信号灶,T1WI平扫呈等低混杂信号,T2WI高信号,中央区见更信号,DWI高信号,增强扫描动脉期强化,门脉期及延迟期呈持续性渐进性强化,边界较清,中央见坏死区;肝脏局部受压,病灶前上缘与膈肌广基底相贴,右侧膈肌呈波浪状改变。

病理+免疫组化结果(腹膜外生性)非典型性和恶性型孤立性纤维瘤。

讨论

孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumor, SFT) 是一种少见的软组织肿瘤,病理分类属于成纤维细胞/肌纤维母细胞。可发生在全身几乎任何部位,文献报道多位于胸腔(包括胸膜、肺、纵隔及膈肌),腹膜来源的孤立性纤维瘤非常少见。该病发生年龄跨度大,常以50-70岁的中老年人多见。肿瘤较小时可无症状而于体检时偶然发现,肿块体积较大者,临床症状多由肿瘤占位效应引起。腹膜来源SFT与其他部位的孤立性纤维瘤病理改变相似,光镜下主要有三种典型成分:呈束状或编织状排列的梭形的成纤维细胞,条带状、片状区域分布的纤维成分,扩张的血管成分。CD34 强阳性是诊断孤立性纤维瘤的重要免疫组化指标。由于病灶病理成分构成比例可有很大不同,影像表现也有较大差异。影像上常表现为圆形或类圆形实质性占位,边界较清,与腹膜呈广基底相连或通过血管蒂相连。CT平扫为等或略低密度,较大病灶会有不同程度坏死、囊变区。含大量致密的胶原纤维的病灶,增强后轻度、延迟强化;细胞含量丰富的病灶,增强后中度、持续强化;富于血管成分的病灶,增强后明显强化。大病灶可偶见钙化。MR平扫T1WI等或稍低于肌肉信号,病灶纤维含量多者T2WI低信号,细胞及血管成分多者T2WI呈相对高信号,肿瘤常因出现粘液样变性、坏死、囊变而信号不均匀,MR动态增强特征与CT相仿,多数为不均匀强化。腹膜来源SFT(包括其他部位)良性多见,病理上出现细胞丰富、细胞异型和核分裂相每10个高倍视野超过4则认为是恶性,影像上病灶较大、境界不清晰、坏死区明显者提示有恶性可能。本例病灶T2WI高信号,动态增强呈明显强化并持续性渐进性强化,中央可见坏死囊变的无强化区,反映出病灶细胞、血管含量丰富且有恶性倾向。腹膜来源SFT鉴别诊断因病灶所在部位不同而不同,本例需与神经源性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、感染性病变及种植转移鉴别,生长于腹盆腔其他部位的腹膜来源SFT还需考虑与恶性间质瘤、平滑肌瘤或肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。文献报道良性腹膜来源SFT也可有恶性生物学表现,在随访中发现有复发和转移,因此不论术后病理诊断为良性或恶性,均应长期随访。

参考文献

[1]. Bouassida, M., et al., Huge abdominal tumor: peritoneal solitary fibrous tumor. Gastrointest Cancer Res, 2012. 5(5): p. 179-80.

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[3]. Zhang, W., et al., Computed tomography and magnetic resonance imaging findings of solitary fibrous tumors in the pelvis: Correlation with histopathological findings. European Journal of Radiology, 2011. 78(1): p. 65-70.

[4]. Tanaka, M., et al., Malignant solitary fibrous tumor originating from the peritoneum and review of the literature. Med Sci Monit, 2006. 12(10): p. CS95-8.

[5]. Kinoshita, T., et al., Malignant solitary fibrous tumour of the Peritoneum. Clinical Radiology, 2000. 55(2): p. 157-160.


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