BMC Oral Health：线性IgA疾病仅影响口腔牙龈的罕见病例:1例报告
2023-08-22 医路坦克 MedSci原创 发表于上海
我们报告一例脱皮性牙龈炎诊断为线性IgA疾病(LAD)，这是一种罕见的自身免疫性大疱性疾病，只影响口腔牙龈。口腔黏膜可受到各种自身免疫性大疱性疾病的影响，我们的报告主要关注LAD的这种特殊表现。
脱屑性龈炎(Desquamative gingivitis, DG)是指附着龈和边缘龈的上皮脱屑、红斑、糜烂和/或小囊性病变的描述性术语。DG可能是几种皮肤粘膜疾病的表现，最常见的是粘膜类天疱疮(MMP)、寻常型天疱疮(PV)和扁平苔藓。
线性IgA病(Linear IgA disease, LAD)是一种罕见的自身免疫性水疱病，其特征是抗体沿基底膜区呈线性IgA沉积。LAD仅发生在口腔黏膜是相对罕见的。本文报告一例罕见的线性IgA疾病，仅表现为脱屑性牙龈炎。本报告的主要重点在于讨论当地的治疗方案。
一位54岁的中国妇女由她的普通牙医转介到我诊所。患者出现牙龈水泡和疼痛已超过2年。之前，她的普通牙医曾给她的牙龈注射过单次病灶内类固醇，这暂时缓解了症状，但不久之后症状又复发了。
患者儿童期被诊断为蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，G-6-PD缺乏症)。除了这种情况，病人身体状况良好，没有已知的过敏史。她否认有任何皮肤、生殖器或眼部症状，在出现口腔病变之前，她没有服用任何处方药或非法药物。
经检查，患者表现出沿牙龈边缘广泛的红斑。在上颌牙龈的颊面，上皮容易剥落，并伴有囊泡病变(图1a)。尼古拉基的症状是肯定的。下颌骨唇龈前可见一白斑(图1a)。此外，有证据表明，牙菌斑相关的牙周炎影响了她所有的牙齿。
进行牙龈活检，并进行常规组织学检查和直接免疫荧光(DIF)研究。组织学检查显示上皮下分裂伴混合性炎症浸润(图1b)。DIF分析显示IgA(图1c)和C3(图1d)沿基膜呈线性沉积。根据临床表现、组织学表现和DIF结果，确定了LAD的诊断。
患者接受全身强的松治疗，每日剂量为30 mg(相当于0.5 mg/kg)，每2周就诊一次。此外，在牙龈前庭沟局部注射曲安奈德两次，以减轻进食时的疼痛。一个月后，观察到牙龈红斑和大疱病变的显著改善，允许逐渐减少强的松剂量。患者保持口腔卫生，并通过每日交替使用含有氯己定和碳酸氢钠的漱口水接受抗真菌预防治疗。她的牙周炎治疗是在牙龈病变消退后开始的。在一年的随访中，患者病情保持稳定，泼尼松维持剂量为每天2.5 mg(图1e)。在全身性皮质类固醇治疗过程中未观察到明显的不良事件。
图1:牙龈颊侧可见红斑和囊泡性病变(白色箭头所示)，下颌骨唇龈前可见白斑(黑色箭头所示)(a)。大泡性病变的牙龈组织组织学检查显示上皮下分裂伴混合性炎症浸润(苏木精和伊红，× 40) (b)。DIF检查显示IgA (c)和C3 (d)沿基底膜呈线性沉积。1年随访时的牙龈图像(e)
结论：对于出现口腔局部病变的患者，应制定更适合临床医生的局部治疗策略。
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