纵隔脂肪增多症、髓外造血丨影像表现

胸腺脂肪瘤、纵隔畸胎瘤丨影像表现

双语病例丨椎旁神经纤维瘤（NF-1）

纵隔脂肪增多症

Mediastinal Lipomatosis

概述：

纵隔内大量无包膜的脂肪沉积

影像表现：

     X线：

• 上纵隔对称性增宽，边缘平滑，气管无狭窄或移位

• 双侧心膈角对称性密度增高

• 胸膜外脂肪沉积，边缘光滑

  CT：

• 均匀脂肪密度：-130～-70HU

• 不压迫或侵犯邻近结构

• 无明显软组织成分

  MR：T1WI&T2WI上高信号，与皮下脂肪信号一致

鉴别诊断：

• 含脂肪的纵隔肿块

• 纵隔淋巴结肿大

• 纵隔炎

病理：

病因：肥胖、库欣综合征

• 无包膜的弥漫性脂肪组织

• 成熟的脂肪细胞和细胞增生

(左) 纵隔脂肪增多症，胸片显示上纵隔增宽，主肺动脉窗饱满，纵隔结构无占位效应。

(右) 同一患者，冠状CT平扫显示脂肪密度组织主要累及上纵隔，也影响左心膈角区。CT可以确诊纵隔脂肪增多症，排除潜在的淋巴结肿大或肿块。

(左) 纵隔脂肪增多症的形态学特征示意图。无包膜的纵隔脂肪组织包绕正常纵隔结构，无梗阻或占位效应。

(右) 皮质类固醇治疗患者，轴位CT平扫显示主动脉周围、椎旁和胸膜外广泛的脂肪沉积。均匀的脂肪密度是其特征。虽然纵隔脂肪增多症可能继发于肥胖症，但应排除ACTH产生过多的情况。

髓外造血

Extramedullary Hematopoiesis

概述：

骨髓造血功能不足时，造血细胞在骨髓外增殖

影像表现：

• X线：边界清楚的单侧/双侧椎旁肿物，无骨质破坏或钙化、肋骨扩张

• CT：椎旁边缘清楚的软组织肿块，典型位置沿肋椎关节分布，脂肪变性提示病变过度消耗

• MR：脂肪替代在T1WI&T2WI上呈高信号，铁沉积在T1WI&T2WI上呈低信号

鉴别诊断：

• 神经源性肿瘤

• 食管旁静脉曲张

• 胸膜/胸壁转移

• 胸椎旁脊膜膨出

• 淋巴结肿大

病理：

• 相关病变：骨髓纤维化、β地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、溶血性贫血、镰状细胞性贫血

(左) 患有镰状细胞贫血和髓外造血的病人，胸片显示心脏略大，双侧下胸椎旁肿块，左、右椎旁线向外侧移位。

(右) 同一患者，CT平扫显示明确的右侧椎旁软组织肿块和较小的左侧主动脉旁/椎旁软组织结节。胸部髓外造血典型发病部位为椎旁区。

(左) 同一患者，轴位MR T2WI显示肝和双侧椎旁肿块显著低信号，提示铁沉积。

(右) 患有β地中海贫血的病人，CT平扫显示右侧椎旁肿块，其内见较低密度，可能提示局部脂肪变性。双侧后肋骨质膨大。