强直性肌营养不良患者麻醉一例
2019-01-23 利雪阳 马丹旭 蒋嘉 临床麻醉学杂志
患者，女，44岁，170 cm，85kg，因“卵巢肿物”拟行“腹腔镜卵巢肿物剥除术”。17年前因上肢肌肉无力，于外院行肌电图、肌肉活检、遗传学检查，诊断“强直性肌营养不良1型”，肌无力和肌强直症状逐渐加重。1年前出现步态异常，易跌倒，偶有饮水呛咳和吞咽困难，无呼吸困难及构音障碍。
患者，女，44岁，170 cm，85kg，因“卵巢肿物”拟行“腹腔镜卵巢肿物剥除术”。17年前因上肢肌肉无力，于外院行肌电图、肌肉活检、遗传学检查，诊断“强直性肌营养不良1型”，肌无力和肌强直症状逐渐加重。1年前出现步态异常，易跌倒，偶有饮水呛咳和吞咽困难，无呼吸困难及构音障碍。
既往史：20年前因甲状腺结节行左侧甲状腺切除术，1个月前复查发现甲状腺右叶增大伴多发囊实性结节，甲状腺功能正常。家族史：姐姐患有强直性肌营养不良。查体：跨越步态，四肢肌张力正常，近端肌力4级，远端肌力3级，腱反射（+），病理征（－）。术前检查：心电图示：“Ⅰ、aVL导联T波低平，胸导R波递增不良”；心脏彩超：“未见明显异常，射血分数69%”；肺功能：“限制性通气功能障碍，FVC实测值/预计值58%”。
入室后监测BP135/87mmHg，HR82次/分，SpO2 90%。患者嗜睡，自主入睡时SpO2 85%，ECG示频发室性早搏。桡动脉穿刺监测动脉压（ABP）151/78mmHg，肌松监测TOF值100%，BIS监测麻醉深度。面罩吸氧至SpO2 100%，麻醉诱导静脉注射咪达唑仑2mg、舒芬太尼20μg、丙泊酚150mg后TOF值下降至80%，给予顺式阿曲库铵5mg，TOF值迅速下降至0，气管内插管行容量控制机械通气，潮气量500ml，气道峰压21 cmH2O，此时ABP120/65mmHg，HR60次/分，SpO2 100%。术中丙泊酚40～80μg·kg－1·min－1和瑞芬太尼0.08～0.16μg·kg－1·min－1维持麻醉，术中循环稳定，ABP120～150/70～80mmHg，HR50～75次/分，偶发室性早搏，BIS40～60。术中未使用单极电刀，充气加温装置维持体温。
给予肌松药80min后TOF值50%，120min后术毕，TOF值90%。术毕3min患者呼之睁眼，自主呼吸恢复，抬头＞5s，未予新斯的明拮抗，拔除气管导管。吸入空气状态下观察3min，SpO2 95%。送至外科重症监护病房观察24h转普通病房。
讨论
强直性肌营养不良又称为萎缩性肌强直（dystrophia myotonia，DM），是一组以肌强直、肌无力和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。除骨骼肌受累外，还可累及心血管系统、呼吸系统、中枢神经系统、消化系统等，给麻醉管理带来巨大挑战。根据临床表现和致病基因的不同分为DM1型（DM1）和DM2型（DM2）。DM1也称Steinert病，是由19号染色体长臂（19q13.3）上的萎缩性肌强直蛋白肌酶（DMPK）三核苷酸（CTG）序列异常重复扩增所致。肌电图的表现可作为诊断依据，表现为肌肉动作电位反复而出现释放延长。
DM2也称为近端肌强直性肌病（proximal myotonic myopathy，PROMM），比DM1更少见，通常症状和体征较轻，麻醉并发症相对DM1低。本文主要讨论DM1型。术前评估的要点在于发现患者骨骼肌病变以外的临床高危因素。
（1）DM1患者中，心肌细胞纤维化和脂肪浸润可影响浦肯野系统以及窦房结和房室结，可表现为房颤、传导阻滞等多种类型的心律失常，严重者可发生完全性心脏传导阻滞导致猝死。（2）由于患者平滑肌受累导致呼吸肌无力以及对麻醉药物的敏感性增加，术后出现通气功能障碍的风险大大增加。（3）DM1患者常合并吞咽困难、胃排空延迟和假性肠梗阻，当导致胃动力减弱的平滑肌萎缩与咳嗽反射减弱并存时，可导致误吸。（4）中枢神经系统受累可出现嗜睡、淡漠、痴呆和中枢性呼吸睡眠暂停。
呼吸睡眠暂停也是导致患者术后通气功能障碍的原因之一。在进行术前访视时，发现该例患者除了骨骼肌受累外，还存在频发室性早搏、白天嗜睡、呼吸睡眠暂停、限制性通气功能障碍以及吞咽功能受累。DM1患者对巴比妥类、阿片类、苯二氮类及丙泊酚非常敏感，这可能是由药物引起的中枢性呼吸抑制作用及呼吸肌无力共同作用所致。因此术中我们采用BIS检测，使用丙泊酚和短效阿片类药物瑞芬太尼维持麻醉，合理减少镇静药物和阿片类药物的应用。已经有文献报道：氯胺酮和右美托咪定可安全应用于DM1患者。
此外，因依托咪酯可诱发肌颤，需谨慎应用。以往认为挥发性麻醉药物可以引起DM1患者发生严重的横纹肌溶解、恶性高热、高钾血症甚至心脏骤停等严重的并发症。而有文献表明，异氟醚、七氟醚和地氟醚可安全用于DM1患者，并未增加恶性高热的风险。琥珀胆碱禁用于DM1患者，因其可导致肌强直和高钾血症。非去极化肌松药对DM患者有不可预知的作用延长的效应。此外，在DM1患者中，新斯的明对肌松药的逆转是不可预知的，有肌松残余风险，应谨慎应用。因此本例患者中，肌松药仅在麻醉诱导时给予，并进行肌松监测，术毕待患者完全清醒后拔除气管导管，未给予新斯的明拮抗，成功避免了术后肌松残余。
环糊精是一种新型的肌松拮抗药，能够更加快速逆转甾体类非去极化肌松药所致的神经肌肉阻滞作用，且不受肌松程度及神经肌肉阻滞作用持续时间的限制。国外已经有多篇文献报道，应用环糊精成功拮抗非去极化肌松药在DM1患者的肌松作用。DM1患者误吸风险高，术前应充分禁水，诱导时按“饱胃”患者处理：备好负压吸引装置，充分吸氧，采用无琥珀胆碱的快速诱导方式。此外，低体温、寒战、机械或电刺激均可诱发肌强直反应，因此术中注意保温，未使用单极电刀。
据报道38.1%的DM患者术后可出现呼吸和循环障碍，建议术后应密切监护24h。术后镇痛应用阿片类药物需谨慎，因为DM1患者对其敏感性不可预知，可选用曲马多或非甾体类抗炎药物进行镇痛。DM1患者对二氧化碳通常反应迟钝，主要依赖低氧刺激呼吸中枢，因此需低流量低浓度吸氧，并对血氧饱和度和呼气末二氧化碳进行检测。本例患者未给予术后镇痛，于ICU观察24h无任何并发症发生。
综上所述，强直性肌营养不良患者的麻醉管理需要对患者进行充分的评估，分析其围术期潜在风险；制定合理的麻醉方案，选用恰当的麻醉药物，优化术中管理；选择合适的术后镇痛方案，密切监护其呼吸循环情况，促使其快速康复。
原始出处：
利雪阳,马丹旭,蒋嘉,等.强直性肌营养不良患者麻醉一例[J].临床麻醉学杂志,2018,34(04):414-415.
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认真学习，不断进步，把经验分享给同好。点赞了！
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