中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015

颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是指由于多种病因引起的以脑静 脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压 为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占 0．5％一1％¨J。在加拿大的一项报告中，18岁以下 儿童的发病率为0．67／10万，其中新生儿占 43％_21；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发 病率为1．32／10万，其中31～50岁的女性发病率为 2．78／10万∞1；女性产褥期CVST发生率较高，可达 10／10万，约占所有CVST的5％一20％”1。我国没 有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认 识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避 孕药和围产期女性中更应值得重视。病变部位可原 发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉 血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静 脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。 60％以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状 窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉 窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上 存在吻合、彼此沟通，当静脉(窦)血栓形成时，血栓 累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复 杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。 2013年一项对11 400例CVST住院患者的病死率 调查显示，15—49岁为1．5％，50—64岁为2．8％， 65岁及以上为6．1％∞J。由于患者凝血与纤维蛋白 溶解(纤溶)状态的波动导致患者病情呈缓解与加 重交替，本病多数亚急性或慢性隐匿起病，除海绵窦 血栓形成外，其临床症状缺乏特异性，因而极易漏诊 和误诊，其漏诊率可达73％，40％的患者平均诊断 时间在10 d以上。