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PBC：一例以中枢性尿崩症起病的家族性<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>性<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>

PBC：一例以中枢性尿崩症起病的家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

文章介绍了首例以中枢性尿崩症（CDI）起病的儿童 FHL 病例。

MedSci原创 - 中枢性尿崩症 - 2023-02-05

J Thromb Haemost：<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>性<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响

J Thromb Haemost：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响

在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的成人中，VTE似乎比之前描述的更常见，并且是患者死亡的预测因子，尽管这可能是由于未经调整的混杂因素所致。由于出血率高，VTE的预防和治疗具有挑战性。

MedSci原创 - 血栓栓塞，出血，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，总生存率 - 2021-12-08

Leukemia：口服沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松治疗复发/难治性成人朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>是有效且安全的方案

Leukemia：口服沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松治疗复发/难治性成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症是有效且安全的方案

口服沙利度胺、环磷酰胺和地塞米松对复发/难治性 LCH 患者，特别是对有风险器官受累的患者是有效且安全的方案。

网络 - 沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松，朗格汉斯细胞组织细胞增多症 - 2022-04-05

Critical Care Medicine：危重儿童和成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>性<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font> <font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>的识别、诊断和治疗的共识 指南

Critical Care Medicine：危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识 指南

危重症儿童及成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和处理指南

网络 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-12-02

Critical Care Medicine ：危重儿童和成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>性<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font> <font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>的识别、诊断和治疗的共识 指南

Critical Care Medicine ：危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识 指南

需要进一步的研究来确定ICU中噬血细胞淋巴组织细胞增多症患者的最佳治疗方法，包括使用新的辅助治疗方法。

网络 - 噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症 - 2023-12-25

Int J Lab Hematol：血清铁蛋白水平在嗜<font color="red">血细胞</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>病诊断中的意义

Int J Lab Hematol：血清铁蛋白水平在嗜血细胞淋巴组织细胞病诊断中的意义

HLH-2004嗜血细胞淋巴组织细胞病(HLH)诊断指南中列出的血清铁蛋白(SF)水平的阈值具有较低的特异性。本研究旨在评价入院SF在HLH诊断程序中的作用，并为发热的HLH疑似队列找到一个合适的阈值

MedSci原创 - 发热，血清铁蛋白 - 2020-07-26

Blood：嗜血性<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>（HLH）患儿的多样性遗传图谱和致病机制

Blood：嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿的多样性遗传图谱和致病机制

HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要：HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH），但存在误用情况，导致部分患者错失最优治疗。

MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症，遗传图谱，HLH-2004标准 - 2018-04-10

Blood：纳武单抗单药治疗有望治愈难治性/复发性EBV相关<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>

Blood：纳武单抗单药治疗有望治愈难治性/复发性EBV相关淋巴组织细胞增生症

纳武单抗可恢复CD8 T细胞的抗EBV程序。摘要：EB病毒（EBV）相关淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)是一种危及生命的高炎症反应综合征，由EBV感染触发。如果没有异基因造血干细胞移植，r/

MedSci原创 - 纳武单抗，EBV相关淋巴组织细胞增生症，EBV-HLH - 2020-01-09

Blood：依托泊苷联合地塞米松用于<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>的效果：HLH-2004长期研究的结果。

Blood：依托泊苷联合地塞米松用于淋巴组织细胞增生症的效果：HLH-2004长期研究的结果。

淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种危及生命的超炎症综合征，包括家族/遗传HLH(FHL)和继发性HLH。

MedSci原创 - 依托泊苷，地塞米松，环孢霉素A，淋巴组织细胞增生症 - 2017-09-22

<font color="red">淋巴</font>瘤相关<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>综合征诊治中国专家共识

淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH)，是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤（NK）细胞过度活化，并刺激巨噬细胞活化，分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致HLH的重要病因之一，发病率随着年龄的增长而增高为了提高血液科医师和肿瘤科医师对淋巴瘤相关HLH的认识和理解，提供规范的临床实践指导，由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会组织国内相关专家论证，广泛征求国内

中华医学杂志.2018.98(18):1 - 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 - 2018-05-15

免疫检查点抑制剂相关血液毒性处理的临床诊疗建议

免疫检查点抑制剂相关血液毒性处理的临床诊疗建议

免疫检查点抑制剂能够重新激活免疫系统，启动肿瘤杀伤，而T细胞过度激活导致各种免疫相关不良反应。血液系统不良反应报道少见，主要表现为单系或多系血细胞减少，包括自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症，严重时表现为再生障碍性贫血，甚至可能致命，如噬血细胞淋巴组织细胞增多症。

网络 - 免疫检查点抑制剂，血液毒性 - 2019-10-30

Blood：鲁索替替尼与<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>综合征

Blood：鲁索替替尼与噬血细胞综合征

噬红细胞性淋巴细胞与组织细胞增多症（HLH，又称噬血细胞综合征）是一种致死性疾病，特征是T细胞和巨噬细胞过度激活，产生过量的促炎细胞因子，包括干扰素-γ（IFNγ）。Sabrin Albeituni等人既往发现Janus激酶（JAK）抑制剂鲁索替尼可抑制T细胞活化，减轻HLH模型（用淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒[LCMV]感染穿孔素缺陷[Prf1-/-]小鼠）的炎症反应

MedSci原创 - 鲁索替尼，噬血细胞综合征，IFNγ - 2019-04-25

病例分享：一例典型的<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>综合征报告

病例分享：一例典型的噬血细胞综合征报告

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophago—cytic lymphohistiocytosis，HLH)，是一种由遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的综合征，临床主要以不明原因发热，肝脾肿大，两系或三系血细胞减少，骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血细胞以及多脏器衰竭为特征。

检验视界网 - 病例，噬血细胞综合征，典型 - 2018-04-22

妊娠期合并<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>综合征1例

妊娠期合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征,是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,病因复杂多样,临床上较为少见,病死率高[1]?其临床表现和实验室检查都有显著的特点?本次病例报道分析1例由淋巴

国际检验医学杂志 - 妊娠，噬血细胞综合征 - 2020-05-15

Pediatr Crit Care Med：IL-1受体拮抗剂阿那白滞素有望治疗危重血液病儿童患者

继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症、巨噬细胞活化综合征和败血症具有相同的炎症表型，常可导致多器官功能障碍综合征的发生，需要对患者进行重症监护。

医学论坛网 - 血液病，阿那白滞素，IL-1 - 2014-07-11

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