世界各国肺动脉高压流行病学现状

法国(2002-2003年)

法国PAH注册登记研究是首项在靶向治疗时代开展的国家注册研究。

从出现临床症状至确诊平均27个月，80%患者诊断时心功能已恶化至Ⅲ~Ⅳ级。

西班牙(1998-2006年，2007-2008年)

西班牙PAH注册登记研究包括回顾性研究人群和新发患者群。

从出现临床症状到确诊平均3.5年，诊断时69%患者心功能恶化至Ⅲ~Ⅳ级。

英国(2001-2009年)

英国和爱尔兰PAH注册登记研究。

与NIH注册登记研究相比，该阶段患者年龄较大，有更多心血管合并症。

欧洲(2007-2011年)

COMPARE研究为欧洲肺高血压(PH)注册登记研究。

随年龄增加，IPAH患者中男性所占比例增大，平均肺动脉压升高程度有下降趋势。

欧洲和加拿大(2007-2009年)

27家中心参与，迄今规模最大的慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)注册登记研究。

诱因

31.9%存在易栓症，脾切除患者3.4%，脑室心房分流术患者0。

治疗

6.8%患者接受肺动脉内膜剥脱术(PEA)，术后肺血管阻力(PVR)显著下降。

预后

围术期死亡率4.7%，术后1年死亡率7%。多国(2008-2010年) TOPP研究由19个国家参与，是迄今最大规模的儿童PH预后和临床实践注册登记研究。笔者所在团队提供了我国70例患者资料。

美国(2006-2007年)

REVEAL研究为迄今规模最大的PAH注册登记研究。

从出现临床症状到诊断的中位时间达24.9个月。诊断时，55.6%患者心功能已恶化至Ⅲ~Ⅳ级。

中国(1999-2004年，2008-2011年)

1999年-2004年

笔者及其团队完成了我国首项PAH注册登记研究(1999-2004年)，患者人口统计学资料类似美国NIH注册登记研究结果，但预后更差，可能与滥用钙拮抗剂等有关。

2006年

我国进入PAH靶向治疗时代(药物种类少于西方国家)，筹建了多个地区级肺血管疾病诊治中心。

2008年-2011年

我国9家中心共同开展PAH前瞻性注册登记研究(2008年～2011年)。初步结果显示，目前我国PAH临床特点与西方有显著差异，例如诊断年龄低(平均36岁)，更多先心病相关PAH和红斑狼疮相关PAH，心血管系统合并症较少。

总结

近20年，PAH流行病学特点正在发生改变。须强调，现有资料基本都来源于西方发达国家注册登记研究结果，不能轻易总结为全球PAH共同特点，因为不同人种、不同生活和文化背景、不同经济水平和医疗体系会导致PAH流行病学特点的显著差异。因此，仍需在全球范围内合作开展PAH注册登记研究。