Pulm Circ：结节病相关肺动脉高压的肺血流动力学和无移植生存：国际登记结果

研究背景：

肺动脉高压（PH）是结节病患者中的死亡风险因素。慢性肺疾病中的严重肺动脉高压曾被定义为平均肺动脉压（mPAP）≥35 mmHg或mPAP≥25 mmHg，伴有心脏指数（CI）≤2 L/min/m²。然而，目前尚无明确定义表明结节病相关的肺动脉高压（SAPH）的严重程度。我们旨在确定肺血流动力学的截断值，其中SAPH患者的无移植生存率较差。

研究方法和研究结果：

这是对SAPH数据库的回顾性队列分析，重点关注前肺前SAPH患者的移植无相关肺血流动力学预测因子。进行Cox回归以确定哪些肺血流动力学值预测了死亡或肺移植。对统计显著的预测因子进行Kaplan-Meier生存分析，以确定移植无相关肺血流动力学截断值，其中移植无生存率降低。SAPH患者中，mPAP≥40 mmHg和肺血管阻力（PVR）≥5 Woods单位（WU）的患者移植无生存率降低。在满足先前慢性肺疾病中严重PH的标准的患者中，移植无生存率未降低。我们确定了SAPH人群中移植无生存率降低的新截断值。以往并未显示mPAP≥40 mmHg或PVR≥5 WU与SAPH的移植无生存率降低相关。这些值可能提出了新的严重SAPH定义。我们的PVR发现与最近的欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会指南中关于慢性肺疾病中严重PH的定义一致。

研究结论：

先前对结节病患者中严重肺动脉高压的定义由于缺乏强有力的证据，具有不同的截断值，并且无法一致预测SAPH患者的移植无生存。对前肺SAPH患者的分析表明，符合先前定义的严重PH的患者并未减少移植无的生存。相反，那些mPAP≥40 mmHg和PVR≥5 WU的患者的移植无生存率下降。这是第一项研究，证明了在SAPH患者中存在一个PVR截断值，其导致了移植无的生存下降，与新的欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会关于慢性肺疾病中严重PH的定义一致。这些发现可能有助于指导在治疗前肺SAPH患者方面的决策，特别是有关肺移植评估的决策。

参考文献：

Gayen SK, Baughman RP, Nathan SD, Wells AU, Kouranos V, Alhamad EH, Culver DA, Barney J, Carmoma EM, Cordova FC, Huitema M, Scholand MB, Wijsenbeek M, Ganesh S, Birring SS, Price LC, Wort SJ, Shlobin OA, Gupta R. Pulmonary hemodynamics and transplant-free survival in sarcoidosis-associated pulmonary hypertension: Results from an international registry. Pulm Circ. 2023 Oct 11;13(4):e12297. doi: 10.1002/pul2.12297. PMID: 37840561; PMCID: PMC10568201.