BMJ：肺栓塞驼峰征-案例报道

患者女，60岁，急性胸膜炎性胸痛和呼吸困难就诊，不伴咳痰。病程期间患者经历了不适、间歇热、寒颤4周。

10年前患者心脏听证闻及杂音，经胸超声心动图检查后，诊断为动脉导管未闭（PDA）。

入院时，患者体温39°C；左侧胸膜摩擦感；前胸导联有机械杂音；心电图未见明显异常；查血提示正常红细胞性贫血、白细胞增多、肾功未见明显异常；三份血液培养均显示B组链球菌；胸片结果如下图：



1-患者的胸片结果有什么异常，与胸膜摩擦有什么关系？

如下图“叉叉”所示区域，患者的左肺有一块三角形（楔形）阴影，对应临床病史胸痛和查体时胸膜摩擦区域。



该区域的表现成为“Hampton's hump 征”（驼峰征），在1940年由Hampton 和 Castleman 首次提出。X线主要表现为肺外周邻近胸膜的楔形磨玻璃样阴影，峰尖与肺动脉末梢部相连，为肺动脉末梢部梗塞所产生的肺梗塞，标志着肺栓塞远端的肺已发生梗死，可与肺炎阴影鉴别。

2-考虑到患者的临床表现和既往PDA病史，导致异常的原因最可能原因是什么？

感染性心内膜炎是先天性心脏病罕见但十分重要的并发症。患者的胸膜炎胸痛表现和胸片影像学改变符合肺炎或肺栓塞（肺梗死）。

本案例中的患者有PDA病史，现有感染性心内膜炎证据（发热寒颤症状和培养证实B组链球菌败血症；此外，病程期间患者还出现过紫癜样皮疹，结合发热和寒颤，提示血管炎），加之临床表现和影像学证据，需要考虑肺感染性肺栓塞。

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道，由于此时肺呼吸功能障碍，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成PDA。PDA是较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的10%左右。

PDA患者并发感染性心内膜炎，感染性赘生物通常发生于动脉导管的肺动脉端，所以栓塞事件通常发生在肺部而不是全身血液循环。

随着外科手术修补技术和抗生素的广泛使用，目前英国PDA并发内膜炎的年发病率低于0.45-1%。

3-如何确诊？

可疑肺栓塞患者需要进一步的影像学检查。D-二聚体可以作为排除诊断标准之一，肺通气/灌注显像对慢性栓塞性肺动脉栓子的检测更为敏感，在这种情况下，CT肺血管造影（CTPA）更有用，可以更好的诊断急性左侧肺栓塞与肺梗死。CTPA对于急性肺栓塞高危患者而言，是一种快速、准确、灵敏的一线影像学检查。

CTPA检查结果如下图所示，红色箭头为左肺动脉，其内有肺栓塞，黄色箭头为远端肺梗死，与胸片区域一致，紫色箭头为钙化的PDA，位于主动脉弓和肺动脉之间。



4-心脏成像技术选择什么？

可疑感染性心内膜炎时，首选超声心动图，可以评估右心瓣膜及相关瓣膜功能障碍的严重程度。本例患者的超声心动图检查结果如下图所示，肺动脉瓣水平左室短轴经胸超声心动图显示赘生物（黄色箭头）位于升主动脉（红色箭头）旁的肺动脉主干（蓝色箭头）内。



超声心动图彩色多普勒血流信号提示血液从主动脉弓返流入肺动脉，证实PDA。

5-治疗

目前患者的诊断有肺栓塞、PDA、感染性心内膜炎。对患者进行心胸手术，封闭PDA，切除赘生物。患者的病情很复杂，因为她还出现了播散性感染如化脓性膝关节炎（需要关节冲洗）和颈椎椎间盘炎。在完全康复前，需要静脉注射抗生素6周。

附：感染性心内膜炎Duke诊断标准：

确定诊断： 2条主要标准或1条主要标准＋3条次要标准或5条次要标准。
可能诊断:1条主要标准＋1条次要标准；或3条次要标准。

主要标准：
（1）血培养阳性：两次不同的血培养均为IE的典型致病菌（草绿色链球菌、牛链球菌、HACEK组细菌、金黄色葡萄球菌或社区获得性肠球菌而无原发病灶）；或非上述细菌但与IE一致的微生物持续性血培养阳性（持续性阳性定义为相隔＞12小时的2次或2次以上血培养阳性；或首末次血培养相隔时间＞1小时的3次血培养全部阳性、4次全部阳性）。
（2）单次血培养阳性为贝氏柯克斯体或I期IgG滴度＞1:800。
（3）超声心动图发现感染性心内膜炎的阳性表现：①赘生物，②心脏脓肿，③新发生的人工瓣膜裂开。
（4）新发生的瓣膜返流。

次要标准：
（1）易患因素、基础心脏病或静脉吸毒成瘾。
（2）体温＞38℃的发热。
（3）血管损害征象：大动脉栓塞，脓毒栓塞性肺梗死，霉菌性动脉瘤、颅内出血、结膜出血、Janeway损伤等。
（4）免疫异常征象：肾小球肾炎、Osler结节、Roth出血点及类风湿因子。
（5）微生物学证据：血培养阳性但未能达到主要标准要求；或与感染性心内膜炎一致的活动性细菌感染的血清学证据。

原始出处：

Tom Ford,David Rees, Patent ductus arteriosus illuminating an old eponym.BMJ 2016; 353 doi: http://dx.doi.org/10.1136/bmj.i2182 (Published 06 May 2016)