致心律不齐心肌病(AVC)是一种相对少见的心肌病，遗传是主要原因，少部分可能继发于感染;
中国医学科学院阜外医院陆敏杰在CHC2022大会介绍了致心律失常性心肌病的CMR诊断进展。
AVC发现历史
30-60%的致心律失常性心肌病有明确基因突变，突变基因中约50%与其他心肌病存在共享。
AVC临床分期
第一期为隐匿期，患者无明显症状，但有猝死可能，常于剧烈运动时发生，几乎无形态学改变;
第二期为症状明显期，患者有典型心律失常伴有明显的右心室形态与功能异常;
第三期为右心室弥漫加重期，表现为右心室整体收缩功能异常，右心功能衰竭。但无明显左心室受累表现;
第四期为双室受累期，为疾病的晚期，双室受累，形态及功能呈现扩张型心肌病样改变。
一站式CMR为AVC的诊断提供了有效的工具。
上图为MRI扫描方案及扫描切面建议方案。
主要序列为；电影序列，可显示局部及整体功能异常；参数成像，脂肪替代；对比剂增强。纤维/脂肪替代。
CMR可对ARVC提供至少一项主要的诊断标准:1)右心房室扩大并右室局部/整体收缩减弱;2)右室(晚期双室)脂肪|纤维替代是ARVC的主要CMR特征;
对该病的认识还在不断更新，包括左室受累型的CMR及遗传特征，将是一个重要的研究方向。
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