JHEP Rep：原发性硬化性胆管炎孕妇妊娠期间的肝脏相关症状

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种免疫介导的慢性肝病，以胆道系统炎症和纤维化为特征，发展为多灶性胆管狭窄和进行性肝纤维化。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。PSC好发于25 ~ 40岁，虽然男性居多，但相当一部分PSC患者是生育力高峰期的育龄期女性。虽然PSC可在妊娠期间出现肝脏相关症状恶化，但目前缺乏有效指导患者孕前风险的数据，也没有明确的妊娠期监测和管理建议。本研究旨在描述PSC诊断前后孕妇的肝脏相关症状，并探索与症状恶化和肝脏相关结局相关的因素。

我们通过国际PSC研究组对患有PSC且已知妊娠并活产的女性进行了一项多中心回顾性观察性研究。我们纳入了来自12个欧洲中心的450例患者。数据包括临床变量、妊娠期肝脏相关症状(瘙痒和/或胆管炎)和肝脏生物化学。我们采用了从PSC诊断开始的无移植生存期这一复合主要终点。

178例PSC患者妊娠266例次。66/228例(28.9%)妊娠期肝脏相关症状加重;他们的无移植生存率降低(p = 0.03)，在多变量分析中保持显著性。12.6%(21/167)的患者在PSC确诊前已出现妊娠期生化异常和/或肝脏相关症状(瘙痒和/或胆管炎)。他们的妊娠后无移植存活率降低(p = 0.01)，在多变量模型中没有保留显著性。

本研究发现，原发性硬化性胆管炎诊断前妊娠期患者常出现肝脏相关症状，妊娠可能暴露部分患者的临床前期。在我们的队列中，有1/3的妊娠期原发性硬化性胆管炎患者出现肝脏相关症状恶化；且该亚组预后较差，可能与妊娠期肝病较晚期和/或更严重的疾病表型有关。

原始出处：

Nayagam JS, Weismüller TJ, Milkiewicz P, Wronka KM, Bik E, Schramm C, Fuessel K, Zhou T, Chang J, Färkkilä M, Carlsson Y, Lundman A, Cazzagon N, Corrà G, Rigopoulou E, Dalekos GN, Båve AL, Bergquist A, Ben Belkacem K, Marzioni M, Mancinelli M, Verhelst X, Marschall HU, Heneghan MA, Joshi D; International PSC Study Group (IPSCSG). Maternal liver-related symptoms during pregnancy in primary sclerosing cholangitis. JHEP Rep. 2023 Oct 31;6(1):100951. doi: 10.1016/j.jhepr.2023.100951. PMID: 38089547; PMCID: PMC10711472.