以颅内蛛网膜下腔出血为表现的脊髓硬脊膜动静脉瘘4例
2019-03-30 高俊华 李务荣 郑博文 疑难病杂志
2011年8月—2016年10月首都医科大学附属北京地坛医院神经内科确诊颅内SAH患者4例，经全脑或脊髓（digital subtraction angiography，DSA）观察到硬脊膜处供血动脉与引流静脉形成的瘘口确诊SDAVF。男3例，女1例，年龄48～58岁，中位年龄53岁。确诊时间在发病后1～8d。既往曾有一次剧烈头痛伴呕吐患者1例，未诊治，自行好转。余患者既往体健。
1.临床资料
1.1一般资料
2011年8月—2016年10月首都医科大学附属北京地坛医院神经内科确诊颅内SAH患者4例，经全脑或脊髓（digital subtraction angiography，DSA）观察到硬脊膜处供血动脉与引流静脉形成的瘘口确诊SDAVF。男3例，女1例，年龄48～58岁，中位年龄53岁。确诊时间在发病后1～8d。既往曾有一次剧烈头痛伴呕吐患者1例，未诊治，自行好转。余患者既往体健。
1.2临床表现
突发头痛4例，发病前有一过性腰背部疼痛1例。因怀疑颅内动脉瘤破裂行全脑DSA检查1例，术后3h出现双下肢无力。颈项强直4例。经头颅CT确诊SAH3例，经腰椎穿刺确诊SAH1例。Hunt-Hess分级均为Ⅰ～Ⅱ级。
1.3影像学检查
1.3.1头颅CT：头颅CT显示出血部位在三、四脑室及桥前池3例，其中例1患者出血累及侧脑室后角。1例表现为头痛，早期未就诊，头颅CT（发病第8天）未见异常，腰椎穿刺证实为SAH。
1.3.2DSA：例1全脑DSA未见异常，DSA后3h出现下肢无力。MR显示椎体T11～L1水平脊髓内异常信号，T11～12椎体水平脊髓外可见流空血管影。例1脊髓DSA显示椎体L1水平右侧腰动脉发出一支硬脊膜动脉与静脉直接相通，可见向上及向下引流静脉，瘘口位于L1水平。例2全脑DSA显示左侧椎动脉于C1～2水平发出一支硬脊膜动脉与静脉直接相通，静脉迂曲扩张，引流静脉方向向下。例3全脑DSA显示左侧椎动脉于椎体C1～3水平发出硬膜支，与脊髓静脉相交通，引流静脉迂曲扩张，向上及下引流。例4全脑DSA显示左侧椎动脉于椎体C1～2水平发出硬膜支与静脉相交通，引流静脉迂曲扩张，向上引流。
1.3.3脊髓MR：例1胸椎MR、例2颈椎MR显示脑干至C2椎体水平脊髓背侧硬膜内可见迂曲血管影。例3和例4显示相应椎体水平脊髓后面血管流空影。
1.4治疗与转归
例1患者双下肢瘫痪，行SDAVF瘘口夹闭术，电凝供血动脉瘘口。6个月后随访，下肢肌力恢复至4级，未再出现头痛。例2、3患者拒绝手术，自动出院，失访。例4患者行SDAVF瘘口夹闭术，电凝引流静脉，6个月后随访，未再出现头痛。
1.5典型病例
患者，女，48岁，主因突发腰背部疼痛、头痛伴呕吐20h，加重5h于2013年4月1日入院。既往史：1年前曾有剧烈头痛伴呕吐，未诊治，持续3d后好转。20h前一过性腰背部疼痛，后出现头痛，伴恶心呕吐，无肢体无力，无意识障碍。5h前排便后头痛明显加重。
入院查体：BP128/66mmHg，神志清楚，言语流利，高级皮质功能正常。颅神经检查阴性，四肢肌力5级。双病理征阴性。颈抵抗，颏距胸3横指，双克氏征阳性。头颅CT显示桥前池、环池、四脑室及左侧脑室后角高密度影（图1）。诊断颅内SAH，动脉瘤破裂可能性大。
行全脑DSA检查未见动脉瘤。DSA术后3h出现双下肢无力，肌力0级，椎体T11以下针刺痛觉减退。MR示椎体T11～L1水平髓内异常信号，椎体T11～12水平髓外可见流空血管影（图1）。脊髓DSA显示：椎体L1水平右侧腰动脉发出一支硬脊膜动脉与静脉直接相通，可见向上及向下引流静脉，瘘口位于椎体L1水平。行SDAVF瘘口夹闭术。术中行吲哚箐绿荧光造影，见畸形血管团位于椎体T12～L1水平，由右侧椎体L1动脉向畸形血管团供血，见两支引流静脉，向上下方向引流。电凝供血动脉瘘口。6个月后随访，下肢肌力恢复至4级。
图1 典型患者脊髓影像。注：A.头颅CT示鞍上池积血;B.MR示髓内异常信号
2.讨论
SDAVF占SAVM的80%～85%，男女发病比例为4∶1，发病年龄多在50～60岁，约1%发病年龄小于30岁。病因尚未明确，可能与外伤、感染等有关。本组中男性3例，均否认外伤及感染史，发病年龄中位数为53岁。
临床症状方面，SDAVF于神经根穿硬膜处，由根动脉的硬膜分支伴神经根穿过硬膜后直接与引流静脉形成动静脉之间的直接沟通，引起正常脊髓回流静脉高压，导致脊髓水肿。多位于T6～L2，左侧多见。临床以下肢无力、感觉异常、后背疼痛以及排尿异常为常见表现。罕见表现为胸痛，类似“心绞痛”发作。无力症状约24%为单侧，其余的为双侧，而感觉症状一般是双侧非对称的。鉴于SDAVF极少形成动脉瘤，故较少出现SAH。
Narvid等回顾63例瘘口位于胸腰段的SDAVF患者，无1例表现为颅内SAH。故SDAVF表现为颅内SAH相对较少见。但Do等报道颈髓SDAVF患者，以颅内SAH起病的比例为38.5%（5/13）。Aviv等报道45例瘘口位于延—颈交界区的SDAVF患者，以颅内SAH起病的比例为45%（20/45）。故颈髓SDAVF是颅内SAH的常见原因之一。本组3例瘘口位于颈髓，与报道亦相符合。
Koch等报道了1例由瘘口位于L4水平的SDAVF造成的颅内SAH。这是迄今报道瘘口最低的。例1患者瘘口位于胸腰髓，位置极低，较罕见，发病前患者腰背部疼痛可能提示该诊断。故认为颈髓SDAVF是颅内SAH常见原因之一。其他部位SDAVF表现为颅内SAH相对少见。即使DSA发现动脉瘤，也需确定是否为责任动脉瘤，必要时需除外SDAVF的存在。本病多呈慢性病程，自发病到确诊的时间较长，中位数为22.9月。容易误诊为脊髓炎、脱髓鞘、退行性、前列腺疾病等。由于诊断延迟，很多患者表现出严重的运动/感觉、性功能或者括约肌功能障碍，导致10%～30%患者在诊断清楚时已经需要轮椅辅助。
本组患者确诊时间较短，认为与急性起病有关。患者均以头痛为表现，无意识障碍及痫性发作，Hunt-Hess分级为I～II级，均未发生血管痉挛、脑积水等并发症。以上与动脉瘤性SAH有所不同。SDAVF所致颅内SAH临床表现较动脉瘤性SAH轻，分析可能与出血自脊髓蛛网膜下腔蔓延至颅内需要较长一段距离，导致颅内出血量相对较少有关。例1患者发病时出现腰背部疼痛，考虑与出血刺激脊髓局部神经根有关。临床上需仔细询问病史。该患者入院前1年曾有剧烈头痛，不除外为SAH。以颅内SAH为表现的脊髓SDAVF可反复出血，确诊时间相对短，临床表现较动脉瘤性SAH轻，Hunt-Hess分级为多为Ⅰ～Ⅱ级。上述均是SDAVF导致颅内SAH重要特点。
影像学方面，出血自脊髓蛛网膜下腔向上蔓延至颅内，最可能合并出血的部位是第四脑室或桥前池，这也从既往研究中证实，容易误诊为中脑周围非动脉瘤性出血。结合本组病例，3例患者出血位于四脑室，可累及侧脑室枕角。出血极少累及脑皮质沟回，故发生血管痉挛的可能性较小，与临床表现符合。SDAVF所致颅内SAH出血量相对较少，若距离发病超过12h，头颅CT阴性亦不能除外SAH，必要时行腰穿检查明确。出血部位多位于脑干周围，出血量相对较少，吸收较快，是SDAVF导致颅内SAH重要特点。必要情况下，需经腰椎穿刺确诊。
脊髓MR可表现为：（1）脊髓中心长T2信号，表现为单发或者不连续的片样长T2信号，提示脊髓水肿，极少为全脊髓水肿。90%患者存在长T2信号。（2）T2发现扩大的蛛网膜下腔，尤其是脊髓后面，是扩大的静脉所致，大约80%患者中存在。（3）在本病的后期，会出现增强T1高信号，是由于静脉扩张或者血脑屏障破坏所致，逐渐会出现脊髓萎缩。引流静脉的高压力导致脊髓静脉性充血，故受累脊髓可能远离瘘口位置，MR极少用于定位瘘口位置。仅有50%的患者病灶部位与瘘口位置一致，手术前需行脊髓DSA以明确瘘口位置。瘘口多位于脊髓背侧，考虑与解剖学因素有关。
本组例1患者胸髓MR显示脊髓长T2信号改变，基本与瘘口位置相符。其余3例表现为迂曲血管流空影，无特异性。脊髓DSA是诊断SDAVF的金标准，可以明确供血动脉、瘘口及引流静脉等。但经DSA检查后仍有22%～40%的患者漏诊。漏诊原因多见于选择性脊髓供血动脉造影不完全，漏做某肋间动脉、甲状颈干或者肋颈干等。本组患者无漏诊，与影像学高度提示本病，且供血动脉多为椎动脉有关。既往文献报道，延—颈交界处SDAVF以颅内SAH为表现的患者，其引流静脉一般有1～2条。1条引流静脉则引流方向向上，两条引流静脉则主引流静脉方向向上。其次是引流静脉是否迂曲扩张。其中引流方向更起关键作用。
Kai等综述的16例表现为颅内SAH患者，其中13例（81.2%）静脉引流方向向上。本组引流静脉方向不定，但引流静脉显示迂曲扩张。因此，静脉迂曲扩张可能是造成SAH的更重要的原因。但由于本组病例数少，需扩大病例数进一步证实。
总之，SDAVF是颅内SAH少见原因之一。瘘口多位于颈髓，可反复出血。颅内出血部位多累及四脑室、三脑室、桥前池等，临床表现相对较轻。若全脑DSA未查明出血原因，需仔细追问病史及查体，可选择性行脊髓MRI检查，尤其是颈椎MRI。必要时可行脊髓动脉DSA检查，以免漏诊或者误诊。
原始出处：
高俊华,李务荣,郑博文,王芳,黄宇明,许东梅,伍文清.以颅内蛛网膜下腔出血为表现的脊髓硬脊膜动静脉瘘4例分析[J].疑难病杂志,2018,17(03):286-289.
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