AJRCCM：BMP-9 信号传递中断会损害肝肺综合征的肺血管完整性

肝肺综合征（HPS）是一种罕见但严重的疾病，其发病机制尚未完全理解。针对HPS的研究不仅有助于揭示肝肺相互作用的复杂性，还有助于发展更有效的治疗方法。深入了解HPS的发病机制可以为临床医生提供更好的诊断和治疗指导，从而改善患者的生存率和生活质量。因此，对HPS进行深入研究具有重要的临床意义，也为患者提供了更多的希望和机会。

首先，研究发现在HPS患者中，循环中BMP-9水平显著降低，这与肝硬化程度呈负相关。这一发现不仅为HPS的诊断提供了新的生物标志物，还为患者的预后评估提供了重要依据。通过了解BMP-9在HPS发展过程中的角色，我们可以更好地了解该疾病的发病机制，有助于制定个体化的治疗方案。

其次，动物模型实验进一步验证了BMP-9在HPS发展中的重要性。通过观察动物模型中的肺血管扩张和肺泡动脉梯度增大等特征，可以更直观地了解HPS的病理生理过程。这为未来研究提供了重要的实验依据，有助于深入探究HPS的发病机制。

此外，通过用低剂量BMP激活剂FK506治疗动物模型，可以部分恢复肺部的BMP途径，减轻肺内血管扩张，并改善气体交换功能。这一治疗策略的提出为临床治疗提供了新的思路和方法，有望为HPS患者带来更好的治疗效果。

最后，BMP-9敲除大鼠实验的结果进一步证实了BMP-9在HPS发展中的重要作用。这为深入探讨BMP-9信号通路在HPS发展中的作用机制提供了重要的实验数据，有助于揭示该疾病的更深层次的生物学特征。

综上所述，对BMP-9在HPS发展中的作用进行深入研究具有重要的临床意义和科学意义。这不仅为HPS的诊断和治疗提供了新的思路和方法，还有助于揭示该疾病的发病机制，为未来的研究提供了重要的方向和思路。

原始出处：

Robert F, Certain MC, Baron A, Thuillet R, Duhaut L, Ottaviani M, Kamel Chelgham M, Normand C, Berrebeh N, Ricard N, Furlan V, Desroches-Castan A, Gonzales E, Jacquemin E, Sitbon O, Humbert M, Bailly S, Coilly A, Guignabert C, Tu L, Savale L. Disrupted BMP-9 Signaling Impairs Pulmonary Vascular Integrity in Hepatopulmonary Syndrome. Am J Respir Crit Care Med. 2024 Apr 16. doi: 10.1164/rccm.202307-1289OC. Epub ahead of print. PMID: 38626313.