近年来，无论是获得性凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)抑制物(也称获得性血友病)还是血友病患者合并抑制物均有增多的趋势。前者是非血友病患者产生的抗FⅧ/FⅨ自身抗体，后者是血友病患者接受外源性凝血因子产品输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种抗体。重型血友病A患者抑制物发生率约为30％，非重型为3％～13％，而血友病B患者为1％～6％。为了规范国内同行的诊疗行为并为有关部门制定政策提供依据，我们曾先后制

由于缺乏生物力学变化的研究，血友病患者早期关节损伤经常漏诊。血友病患者关节病变经常需要多种工具综合评价。本文主要建议结合不同的评估工具和策略，应用综合的评估方法，对早期肌肉骨骼疾病评估确定关节疾病严重程度。

血友病患者计划和择期手术需要在多学科专家的参与下进行才能更大程度地确保患者安全，本文是由涉及外科，血液疾病，护理，理疗以及口腔科专业的的专家组成的多学科专家小组共同制定，为血友病患者接受择期手术管理提供指导建议。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。

浙江省数位血液科、骨科、康复科、护理部等知名专家，联合撰写《浙江省血友病诊疗专家指导意见》(以下简称《指导意见》)，目的就是希望让基层医务人员系统地了解血友病的相关知识，早期干预，预防出血，及时治疗防止残疾，提高血友病患者的生存质量，减轻社会和家庭负担，全面实现血友病管理的规范化、专业化、科学化。提倡血友病诊疗的核心宗旨：预防为先、精准治疗、综合关怀、多学科合作。 本《指导意见》包括血友病概述、血

2017年4月，英国皇家妇产科医师学院(RCOG)联合英国血友病中心医师组织(UKHCDO)共同发布了妊娠期遗传性出血性疾病的管理指南。该指南是由RCOG与UKHCDO联合发布的第一版指南，其内容涵盖了血友病B和血友病B,血管性血友病,ⅩⅠ因子缺乏，罕见因子缺乏，纤维蛋白原障碍，伯-苏综合征，血小板无力症和其他血小板功能障碍等疾病的临床管理。

2017年3月，英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了血友病急性关节出血和慢性滑膜炎的管理指南，文章总结了血友病急性关节出血和慢性滑膜炎的评估和管理的最佳实践但不涉及外科滑膜切除术，关节固定以及关节成形术。

每年2月的最后一天是国际罕见病日，2017年的国际罕见病主题是“研究”，口号是“研究带来无限可能”。罕见病属于发病率极低、很少见的疾病。约有80%的罕见病是由遗传缺陷所致，其中一半的罕见病患者在出生时或者儿童期即可发病，病情常常进展迅速，通常会危及生命。对于罕见病的诊疗，我国尚处于起步阶段，大家对罕见病的认知不够、预防意识有待加强，有一步部分医务人员对罕见病缺乏诊断治疗经验和研究，误诊率高，本专题

血友病是一组遗传性出血性疾病。由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏，轻微损伤即可造成出血，重者可有自发性出血。出血年龄和出血频度取决于凝血因子缺乏程度。关节出血通常开始于10岁以前，血友病治疗长期目标是终止患者自发性出血事件，通过凝血因子预防治疗管理调整注射周期。识别关节轻微改变并给予适当治疗是保存关节良好功能的前提。影像学检查能发现关节轻、中、重度病变，对治疗效果进行随访监测

2011年发表了《儿童血友病诊疗建议》，对于促进中国儿童血友病的规范化治疗起到了极大的指导作用 。如今，随着血友病诊治理念的不断更新和中国经济与医疗水平的迅速发展，2011年版《儿童血友病诊疗建议》难免有需要补充和更新之处。因此，中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组儿童组和中华医学会儿科学分会血液学组的各位专家，结合国际儿童血友病诊疗进展和中国儿童血友病诊疗实践经验，一同提出本指导

血友病作为一种先天遗传性疾病，其诊断治疗在近几年有了较迅速的进展，新的治疗方法和新药层出不穷。该解读主要从目前进展较明显的几个方面如实验诊断、个体化预防治疗、抑制物防控、综合评价体系几个方面进行简述，为理解《中国儿童血友病专家指导意见(2017年)》提供帮助。成都新世纪妇女儿童医院血液科 李晓静,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 陈振萍 吴润晖

2016年11月，国家血友病基金会医学科学咨询委员会(MASAC)发布了血友病和其他出血性疾病患者丙型肝炎的治疗建议，用以替代第234号文件，本文针对血友病和其他出血性疾病患者丙型肝炎的管理共提出了8条建议。

2016年6月，英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了增强半衰期凝血因子浓缩物的临床应用指导建议，增强半衰期因子VIII和IX产品被引入日常临床应用，本文主要目的是为该类药物的临床应用提供指导建议。 拓展指南：[[凝血因子|5]]

发布日期：2013-10-06 英文标题：MASAC Recommendations on Liver Biopsy in Individuals with Hemophilia　 制定者：国家血友病基金会医学科学咨询委员会 出处：MASAC官网　 内容介绍：2013年10月，国家血友病基金会医学科学咨询委员会(MASAC)发布了血友病患者的肝活组织检查建议。

2015年11月，英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了严重血友病A儿童一线免疫耐受诱导草案。