FDA批准Vertex囊性纤维化靶向药物Kalydeco用于2-5岁儿童
Vertex制药近日收获利好消息，FDA已批准Kalydeco（ivacaftor）用于携带囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）10种突变之一（G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R，R117H）的2-5岁囊性纤维化（CF）儿童患者。
生物谷 - 靶向药物，儿童，Vertex - 2015-03-20
Diabetologia：成人囊性纤维化患者口服葡萄糖对低血糖的反应
本研究的目的是确定囊性纤维化(CF)患者口服葡萄糖负荷后发生低血糖的机制。
MedSci原创 - 口服葡萄糖；低血糖 - 2020-07-20
FDA批准Celgene的JAK2抑制剂Inrebic治疗骨髓纤维化
FDA近日批准了Celgene的JAK2抑制剂Inrebic（fedratinib）治疗高危原发性或继发性骨髓纤维化的成人患者。这项批准得益于III期JAKARTA研究的数据，其涉及608例骨髓纤维化患者。
MedSci原创 - Celgene，JAK2，Inrebic，骨髓纤维化 - 2019-08-19
J Ethnopharmacol：黄芪多糖通过抑制PTRF及TLR4/JNK/NF-κB/MyD88通路减轻酒精性肝纤维化
通过网络药理学和实验验证，探讨黄芪多糖抗酒精性肝纤维化的作用及其可能的分子机制。
MedSci原创 - 黄芪多糖，网络药理学，酒精性肝纤维化，PTRF，TLR4/JNK/NF-κB/MyD88通路 - 2023-05-24
JCI Insight：囊性纤维化患者使用沙丁三醇可减轻肺部症状
囊性纤维化(CF)是一种进行性的遗传疾病,损害内脏器官,肺部和肠道受损尤为严重。CF患者存在囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR)基因突变。由于离子进出细胞平衡发生变化，使得黏液积聚。
MedSci原创 - 囊性纤维化，感染，呼吸衰竭 - 2016-06-04
American Journal of Gastroenterology：非糖尿病成人的空腹酮尿与非酒精性脂肪肝病患者肝纤维化的风险
非酒精性脂肪性肝炎(NASH)又称代谢性脂肪性肝炎,是病理变化与酒精性肝炎相似但无过量饮酒史的临床综合征,好发于中年特别是超重肥胖个体。
MedSci原创 - 肝纤维化，酮尿 - 2021-11-08
加拿大卫生部批准ORKAMBI（lumacaftor / ivacaftor）治疗儿童囊性纤维化
Vertex制药公司近日宣布，加拿大卫生部已批准其ORKAMBI®（lumacaftor / ivacaftor）用于治疗2至5岁儿童的囊性纤维化（CF）。Vertex执行副总裁兼首席医疗官Reshma Kewalramani博士说：“我们认为尽早治疗囊性纤维化对于幼儿来说是非常重要的。
MedSci原创 - 儿童囊性纤维化，ORKAMBI，lumacaftor - 2018-12-14
Sci Transl Med：利用药物ABT-263让肌成纤维细胞靶向凋亡可逆转纤维化
在一项新的研究中，一个国际研究小组发现药物navitoclax能够导致小鼠中的肌成纤维细胞凋亡，从而降低硬皮病（scleroderma）中的纤维化扩散。
“细胞”微信号 - 硬皮病，纤维化，ABT-263 - 2017-12-17
Chest：特发性肺纤维化急性加重对肺移植结局的影响
与在IPF稳定期间移植的患者相比，AE-IPF期间移植的IPF患者的长、短期生存率更差。
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，急性加重，肺移植，预后，生存率 - 2018-07-04
Chest：端粒相关基因突变的肺纤维化患者的肺移植结局
端粒相关基因TERT、RTEL1或PARN的罕见突变与PF肺移植受者移植后的结局差相关。
MedSci原创 - 肺移植，肺纤维化，端粒，基因突变，TERT - 2019-04-10
Science：多药耐药性感染在囊性纤维化患者中扩散
在一项新的研究中，来自英国剑桥大学和韦尔科姆基金会桑格研究所的研究人员发现一种在囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）病人体内能够导致生命威胁性疾病的而且能够在病人之间进行传播的多药耐药性病原菌感染正变得越来越致命
生物谷 - 囊性纤维 - 2016-11-13
治疗进行性纤维化性间质性肺疾病（PPF）的原研药物维加特®纳入国家医保目录，广泛惠及中国肺纤维化患者
继IPF（特发性肺纤维化）、SSc-ILD（系统性硬化病相关间质性肺疾病）两个适应症被纳入国家医保目录后，维加特®目前已获批的三个适应症全部进入国家医保目录。
勃林格殷格翰 - 国家医保目录，进行性纤维化性间质性肺疾病 - 2023-12-13
特发性肺间质纤维化患者人群中有疾病负担的人数较高
美通社 - 2017-07-28
服用他汀或促肺纤维化（间质肺病），与NLRP3有关
MedSci评论： 随着科技发展，人们对药物的认识越来越深，不再是一个药物，一种疾病，或一个药物，一种机理。其实，人体象庞大的网络系统一样，相互关联，往往牵一发而动全身，而传统所谓“特异性”抑制剂，其实并不是那么特异！不少药物，随着大范围使用，和长期使用，会逐渐暴露一些潜在的风险，如他汀类能导致不少潜在危害，降糖类药物，长期使用，有
MedSci原创 - 吸烟，他汀，间质性肺病 - 2012-02-04
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