家族性淀粉样变多发性神经病(FAP)的影像学诊断
患者最主要的临床表现为因淀粉样蛋白质广泛沉积于神经系统所引起的进行性的神经症状,如运动、感觉多神经病症状,自主神经症状如胃肠道症状、神经源性膀胱、直立性低血压、无汗、性功能障碍、心交感神经功能障碍等。
放射沙龙 - 胃肠道症状,自主神经症状,神经源性膀胱,多神经病症状 - 2022-12-09
2020专家共识建议:改善ATTR淀粉样变性伴多发性神经病的诊断
淀粉样转甲状腺蛋白(ATTR)淀粉样变性伴多发性神经病(PN)是一种进行性的全身性疾病。本文主要针对改善ATTR淀粉样变性伴多发性神经病的诊断提出了详细建议。
网络 - ATTR淀粉样变性伴多发性神经病 - 2020-01-18
《JAMA》:Eplontersen治疗遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病
与历史安慰剂组相比,Eplontersen治疗组表现出显著降低的转甲状腺素蛋白浓度、较少的神经病损害和较好的生活质量变化。
MedSci原创 - 转甲状腺素蛋白淀粉样变性 - 2023-11-01
Lancet Neurology:Patisiran治疗遗传性甲状腺素运载蛋白介导的多发性神经病性淀粉样变的长期安全性和有效性结果
遗传性甲状腺素运载蛋白介导的淀粉样变性,也称为ATTRv淀粉样变性,是一种罕见的遗传性进行性疾病。
网络 - Patisiran,甲状腺素运载蛋白,多发性神经病变淀粉样变 - 2021-01-21
Ann Neurol:多发性硬化患者周围神经病变研究
研究发现,多发性硬化患者存在磁共振可见的周围神经病变,患者子自旋密度增加和T2弛豫时间的减少,表明MS周围神经细胞外基质存在显微组织学改变。这一概念验证研究为MS的病理生理和治疗提供新的见解
MedSci原创 - 多发性硬化,周围神经病变,MS - 2017-11-22
Radiology:糖尿病多发性神经病变患者的3T MR神经成像
尽管一些临床和血清学危险因素,如高血糖、血脂异常和肾功能下降已经在体内和体外研究中被确定,但糖尿病多发性神经病变(DPN)的确切代谢过程仍不明确。
MedSci原创 - 糖尿病神经病变,MR神经成像 - 2021-06-08
FDA批准vutrisiran治疗成人遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性伴多发性神经病(hATTR-PN),这是第5款siRNA药物
近日,全球领先的 RNAi 疗法公司
bioSeedin柏思荟 - 遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性 - 2022-06-17
EUR J Cancer:BRAF / MEK抑制剂的使用会产生脱髓鞘性多发性神经根神经病变
BRAF / MEK抑制剂和免疫治疗剂已经被批准用于治疗转移性BRAF突变的黑色素瘤
MedSci原创 - BRAF,/,MEK抑制剂,Vemurafenib,cobimetinib - 2017-12-28
JAMA Ophthalmol:角膜共焦显微镜检测多发性硬化患者角膜神经病变和树突细胞增加
角膜共焦显微镜显示多发性硬化患者的轴突变性和角膜的树突状细胞密度增加,膜共焦显微镜有望作为新的多发性硬化患者检测方法
MedSci原创 - 多发性硬化,角膜共焦显微镜,轴突变性 - 2017-07-05
Leukemia:浆细胞疾病家族史与 MGUS、多发性骨髓瘤和系统性 AL 淀粉样变性的生存率提高有关
这是第一项证明在 MGUS、MM 和系统性 AL 淀粉样变性队列中,有 PCD 家族史的患者总生存期提高的研究。需要进一步的研究来阐明家族史和生存之间关联的潜在遗传、临床和环境机制。
MedSci原创 - 多发性骨髓瘤,浆细胞疾病 - 2021-11-22
创新治疗药物「达雷妥尤单抗注射液」在华上市 ,适用于多发性骨髓瘤全线和新诊断原发性轻链型淀粉样变性的治疗
达雷妥尤单抗注射液采用创新给药方式,能够帮助患者在3到5分钟内完成给药,显著缩短治疗时间,极大程度地提高了患者治疗的便捷性和依从性。
网络 - 多发性骨髓瘤,达雷妥尤单抗,新诊断原发性轻链型淀粉样变性 - 2023-11-09
BJH:达雷妥尤单抗、来那度胺和地塞米松在新诊断的与多发性骨髓瘤相关的全身性轻链淀粉样变性患者中的应用
对于新诊断的与 MM 相关的全身性 AL 淀粉样变性患者,DRd 方案可能是一种有效的治疗选择,这些患者通常被排除在临床试验之外
网络 - 来那度胺,地塞米松,达雷妥尤单抗,全身性轻链淀粉样变性 - 2022-05-10
Blood:CD38单克隆抗体——Daratumumab治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变耐受性和安全性良好
免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变是一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病,其免疫球蛋白可沉积于不同的组织部位或器官中,并导致一系列症状,如限制性心肌病、肾病综合征、肝衰竭、周围/自主神经病及无症状性多发性骨髓瘤等当任何患者出现非糖尿病性肾病综合征、非缺血性心肌病伴心肌肥大、碱性磷酸酶升高的肝肿大、慢性炎症脱髓鞘性多发神经病并伴有单克隆免疫球蛋白等改变时,免疫球蛋白轻链型淀粉样变的诊断就应纳入考虑范围之中
MedSci原创 - 骨髓瘤,单抗,Daratumumab - 2017-06-20
首次RNAi基因治疗药物获得FDA批准用于治疗hATTR成年患者
美国食品和药物管理局于本周五批准Alnylam Pharmaceuticals的Onpattro(patisiran)用于治疗遗传性转甲状腺素淀粉样变性(hATTR)引起的多发性神经病变的成年患者,这是美国首个批准用于治疗该适应症的药物
MedSci原创 - siRNA,基因治疗,FDA,hATTR - 2018-08-12
JAMA:非甾体类抗炎药物减慢家族性淀粉样多发性神经病的进展
研究要点:1、家族性淀粉样多发性神经病往往会出现进行性神经缺损和残疾。2、非甾体类抗炎药物diflunisal减慢FAP进程。家族性淀粉样多发性神经病是一类以进行性神经缺损和残疾为特征的疾病,如果不能积极治疗,往往会有致命性后果。2013年12月25日JAMA报道,在这种具有致死性、遗传性神经变性病家族性淀粉样多发性神经病患者中,使用非甾体类抗炎药物diflunisal两年与使用安慰剂组患者相比,
dxy - 非甾体类,家族性,多发性神经病 - 2013-12-30
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