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Radiology：CT测量肾体积在<font color="red">常</font><font color="red">染色体</font><font color="red">显性</font><font color="red">多</font><font color="red">囊</font><font color="red">性</font><font color="red">肾病</font>中的价值

Radiology：CT测量肾体积在常染色体显性多囊性肾病中的价值

背景，对常染色体显性多囊性肾病（ADPKD）肾体积（TKV）评价是非常有价值的，但MRI测量参考标准需进行MRI扫描且花费时间较长。本研究旨在验证利用可选择性低剂量CT和省时等价测量方法所得准确TKV能与参考标准MRI测量结果相媲美。

MedSci原创 - CT，肾体积，常染色体显性多囊性肾病 - 2019-09-05

2022 ERA共识声明：应用托伐普坦治疗<font color="red">常</font><font color="red">染色体</font><font color="red">显性</font><font color="red">多</font><font color="red">囊</font><font color="red">性</font><font color="red">肾病</font>（更新版）

2022 ERA共识声明：应用托伐普坦治疗常染色体显性多囊性肾病（更新版）

常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是常见的遗传性肾脏

Randomized Controlled Trial Nephrol Dial Transplant - 托伐普坦，常染色体显性多囊肾病 - 2022-05-09

2015 NICE技术评估指南：托伐普坦治疗<font color="red">常</font><font color="red">染色体</font><font color="red">显性</font>遗传<font color="red">性</font><font color="red">多</font><font color="red">囊</font><font color="red">性</font><font color="red">肾病</font>（TA358）

2015 NICE技术评估指南：托伐普坦治疗常染色体显性遗传性多囊性肾病（TA358）

2015年10月，英国国家卫生与临床优化研究所 (NICE)发布了托伐普坦治疗常染色体显性遗传性多囊性肾病的技术评估指南。

NICE官网 - 托伐普坦，常染色体显性遗传性多囊性肾病 - 2016-12-06

NEJM：累积肝脏的<font color="red">常</font><font color="red">染色体</font><font color="red">显性</font>遗传多囊<font color="red">肾病</font>-病例报道

NEJM：累积肝脏的常染色体显性遗传多囊肾病-病例报道

在常染色体显性多囊肾病中，囊肿可在一系列部位发生发展，包括肝脏、胰腺和精囊。该患者接受静脉补水和镇痛治疗，疼痛减轻。

网络 - 肝脏，常染色体显性遗传，多囊肾病 - 2019-05-16

FDA批准大冢tolvaptan用于治疗<font color="red">常</font><font color="red">染色体</font><font color="red">显性</font>多囊<font color="red">肾病</font>

FDA批准大冢tolvaptan用于治疗常染色体显性多囊肾病

大冢（Otsuka Pharma）公司的托伐普坦（tolvaptan）获FDA批准用于治疗常染色体显性多囊肾病（ADPKD），成为美国第一款ADPKD药物。

MedSci原创 - 常染色体显性多囊肾病，Tolvaptan，血管加压素V2受体拮抗剂 - 2018-04-25

NEJM：一种治疗<font color="red">常</font><font color="red">染色体</font><font color="red">显性</font>多囊<font color="red">肾病</font>的潜在疗法

NEJM：一种治疗常染色体显性多囊肾病的潜在疗法

2012年11月6日来自梅奥诊所的研究者通过研究发现，一种新型的药物疗法在治疗常染色体显性多囊肾病（ADPKD）上表现出较好的作用，这种药物名为托伐普坦，在长达三年的研究中，其可以有效减缓肾脏包囊的生长速度研究者Vicente Torres博士说，常

生物谷 - 常染色体显性多囊肾病，疗法 - 2013-05-06

Bardoxolone治疗<font color="red">常</font><font color="red">染色体</font><font color="red">显性</font>多囊<font color="red">肾病</font>的III期试验正式开始

Bardoxolone治疗常染色体显性多囊肾病的III期试验正式开始

Reata是一家临床阶段的生物制药公司，近日宣布已与美国食品和药品监督管理局（FDA）就III期试验（FALCON）达成了共识，以推进Bardoxolone治疗常染色体显性多囊肾病。

MedSci原创 - Bardoxolone，常染色体显性多囊肾病，Reata - 2019-01-29

N Engl J Med：托伐普坦 晚期<font color="red">常</font><font color="red">染色体</font><font color="red">显性</font>多囊<font color="red">肾病</font>的福音？

N Engl J Med：托伐普坦 晚期常染色体显性多囊肾病的福音？

2017年发表在《N Engl J Med》上的一项3期、随机停药、多中心、安慰剂对照、双盲试验，考察了托伐普坦治疗晚期常染色体显性多囊肾病（ADPKD）患者的有效性和安全性。

环球医学 - 托伐普坦，晚期，常染色体，显性，多囊肾病 - 2017-12-26

NEJM：晚期<font color="red">常</font><font color="red">染色体</font><font color="red">显性</font>多囊<font color="red">肾病</font>采用托伐普坦治疗效果分析！

NEJM：晚期常染色体显性多囊肾病采用托伐普坦治疗效果分析！

由此可见，相比于安慰剂，托伐普坦可以减缓晚期ADPKD患者eGFR的下降。

MedSci原创 - ADPKD，托伐普坦，疗效 - 2017-11-05

Nat Commun：TMEM16A：<font color="red">常</font><font color="red">染色体</font><font color="red">显性</font>多囊肾的治疗靶标！

Nat Commun：TMEM16A：常染色体显性多囊肾的治疗靶标！

多囊肾病（PKD）是一种由多个双侧肾囊肿逐渐发展增大的遗传性疾病。最常见的形式是常染色体显性多囊肾病（ADPKD），发病率约为千分之一，占晚期肾脏疾病的5-10％。ADPKD的特征为随着时间的推移囊肿

MedSci原创 - 常染色体显性多囊肾病，TMEM16A，Pkd1 - 2020-09-10

2015 NICE技术评估指南：托伐普坦治疗常染色体显性遗传性多囊性肾病（TA358）

2015年10月，英国国家卫生与临床优化研究所 (NICE)发布了托伐普坦治疗常染色体显性遗传性多囊性肾病的技术评估指南。

NICE官网 - 常染色体显性遗传性多囊性肾病 - 2016-12-06

2019 国际共识声明：儿童和年轻人常染色体显性多囊肾病的诊断和管理

本文是由国际儿童和成人肾脏病学专家共同制定的，主要内容涉及儿童和年轻人常染色体显性多囊肾病高危患者筛查，放射诊断，分子诊断，高血压、蛋白尿的管理以及疾病监测和生活方式干预和治疗等。

Nat Rev Nephrol. 2019 May 22. - 常染色体显性多囊肾病 - 2019-06-04

2015 NICE技术评估指南：托伐普坦治疗常染色体显性遗传性多囊肾病（TA358）

2015年10月，英国国家卫生与临床优化研究所 (NICE)发布了托伐普坦治疗常染色体显性遗传性多囊性肾病的技术评估指南。

NICE官网 - 托伐普坦，遗传性多囊肾病 - 2016-10-12

治疗常染色体显性多囊肾病研究中生物标志物-肾脏总体积的资格认证

发布信息

FDA - 多囊肾，常染色体显性多囊肾病 - 2021-09-29

对改善全球肾脏病预后组织制定的常染色体显性多囊肾病专家共识解读

常染色体显性多囊肾病(ADPKD)全球估计有1 200万患者，在肾脏替代治疗病因中排名第4位。

中华内科杂志.2016,55(8):662-664. - 肾脏病，常染色体显性，多囊肾病，专家共识 - 2017-03-08

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