【读图】心肌淀粉样变
在超声心动图未发现心脏形态改变前，MRI能早期发现系统性淀粉样变性患者心肌受累情况。概括起来，弥漫性和（或）透壁性强化伴心室舒张功能受限是心肌淀粉样变的一个重要特征。
中国医学论坛报 - 限制型心肌病，心肌淀粉样变性，心功能受损 - 2022-10-20
JACC：心肌水肿和淀粉样变性
轻链（AL）和甲状旁腺素（ATTR）淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变，提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者，其中100名为系统性AL淀粉样变，163名为心脏ATTR淀粉样变，12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者，11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者，30名
MedSci原创 - 心血管，淀粉样变性，水肿 - 2018-06-26
Radiology：心脏CT对心肌淀粉样变的诊断价值
心脏淀粉样变（CA）定义为淀粉样蛋白在心肌组织内的大量沉积，最终导致心壁逐渐增厚及舒张功能障碍的一类病理改变。
MedSci原创 - 心脏淀粉样变性，非淀粉样心肌肥厚 - 2021-11-09
JACC：PET可以预测心肌淀粉样变性患者的预后
目前，对于心肌淀粉样沉积程度的非侵入性评估是否能预测轻链（AL）心肌淀粉样变性患者的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估11C-PiB PET是否能预测AL心肌淀粉样变性的预后。本研究纳入分析了41名AL心肌淀粉样变性患者，主要终点事件是全因死亡、心脏移植和急性心衰的复合事件。分析结果显示，相比于对照，11C-PiB PET的摄入在心肌淀粉样变性患者中更高，并与免疫组化的淀粉沉积程度相符。在平均42
MedSci原创 - 心血管，心肌，淀粉样变性 - 2020-02-14
Radiology：检测心肌淀粉样变性影像学新方法？
CT是检测心脏淀粉样变的一种十分具有临床前景的筛查方式。然而，与心脏MRI相比，延迟期心脏CT不能提供足够的图像对比。
MedSci原创 - CT，心肌淀粉样变性，心肌细胞外体积分数 - 2023-02-17
梅奥：非梗阻性肥厚性心肌病的自然史
为了描述一个大型的非梗阻性肥厚性心肌病(NO-HCM)队列研究的生存率并识别人群死亡率增加的危险因素。进行了一项回顾性观察研究，
MedSci原创 - 梅奥，非梗阻型肥厚性心肌病 - 2016-03-26
JACC：心肌淀粉样变性患者直流电复律的预后研究
心律失常、传导异常和心脏内栓塞是心肌淀粉样变性（CA）的常见并发症，对伴心房心律失常CA患者进行直流电复律（DCCV）的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估CA患者接受DCCV的预后。
网络 - 心血管，淀粉样变性，电复律 - 2019-02-14
协和医院经验：诊断心肌淀粉样变性，超声和核磁都可靠
近期，北京协和医院方理刚等在本刊发文称，在诊断心肌淀粉样变性时，心脏核磁共振（CMR）钆延迟增强与超声心动图二维斑点追踪成像（2D-STE）这两种技术都有很高的阳性率，两者总体一致性高。
中国循环杂志 - 协和医院，心肌淀粉样变性，超声核磁诊断 - 2018-02-09
Radiology：原来它可作为心肌轻链淀粉样变性的全因死亡预测指标！
本研究旨在测量电影磁共振（MR）成像和DRA中左心室心肌应变，评价轻链（AL）淀粉样变性患者心肌应变的预测价值，并将结果发表在Radiology上。
MedSci原创 - 电影磁共振 - 2018-05-19
2023 WHF共识：转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种进行性和致命性疾病，需要早期诊断、管理和特殊治疗。新的疾病改善疗法的可用性使成功治疗成为现实。本文主要提供了ATTR淀粉样变的全面介绍。
Glob Heart - 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 - 2023-11-02
Eur Radiol：双源CT通过测量心肌碘剂沉积诊断心脏淀粉样变性的价值
心脏淀粉样变性 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区，导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭，有时伴有传导阻滞。本研究旨在利用双源CT（DECT）测量心脏淀粉样变性（CA）患者心肌碘剂沉积（MIC）的价
MedSci原创 - 双源CT，心脏淀粉样变性，碘剂沉积 - 2017-08-27
2022 EHA/ISA指南：全身性AL淀粉样变性的非移植化疗
2022年7月，欧洲血液学协会(EHA)联合国际淀粉样变学会(ISA)共同发布了全身性AL淀粉样变性的非移植化疗指南。本文主要针对全身性AL淀粉样变性的非移植化疗提供指导建议。
Amyloid - 全身性AL淀粉样变性，非移植化疗 - 2022-07-25
病例讨论:心肌淀粉样变一例
心脏磁共振（MRI）检查可见心房壁和心室呈延迟钆显像，最终心内膜心肌活检证实为心肌淀粉样变。此外，该患者因肺栓塞和持续室性
心肌，淀粉样变，心悸，胸闷，浮肿，ICD - 2010-09-12
JCE：心肌淀粉样变性患者的ICD治疗
心肌淀粉样变性主要表现为心室肌及瓣膜弥漫性、对称性肥厚，患者多出现限制性心肌病表现，该病的预后不佳，死亡率较高，主要死亡原因为心力衰竭和恶性心律失常。近年来，植入式转复除颤器（ICD）越来越多的用于心脏性猝死的一级预防或二级预防，许多心肌淀粉样变性的患者进行了ICD治疗，然而目前关于心肌淀粉样变的患者能否从ICD中获益还不清楚，目前还缺乏大规模临床研究报道
dxy - 心肌，淀粉样变性，ICD - 2013-05-14
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