JCO:起源于早期前体T细胞的急性淋巴细胞白血病患者应如何治疗?

2017-06-16 xiaoxiao MedSci原创

起源于早期前体T细胞(ETPs)的急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukaemia,ETP ALL)是一种儿童白血病的独特生物次类型,这一疾病是由圣犹大儿童研究医院的研究人员发现,大约占T-ALL中12%的比例。目前的治疗方法对许多罹患ETP-ALL的病人不起作用,无法进入缓解期,只有大约30%-40%的病人能成为长期幸存者。起源于早期前体T细胞的急性淋巴细胞白血病(

起源于早期前体T细胞(ETPs)的急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukaemia,ETP ALL)是一种儿童白血病的独特生物次类型,这一疾病是由圣犹大儿童研究医院的研究人员发现,大约占T-ALL中12%的比例。目前的治疗方法对许多罹患ETP-ALL的病人不起作用,无法进入缓解期,只有大约30%-40%的病人能成为长期幸存者。

起源于早期前体T细胞的急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是一种免疫表型定义的T细胞ALL(T-ALL)亚组(抵抗常规治疗比例较高)。对儿童的研究表明,为实现强化策略的早期反应,化疗耐药性的负面预后影响需被废止。但在成人中缺乏相关数据。

来自欧洲的研究人员对GRAALL研究(成人急性淋巴细胞白血病研究组)中2003年-2005年间接受治疗的213例成人T-ALL患者队列进行了全面地临床、遗传学和生存分析,其中47例患者被诊断为ETP-ALL。

有针对性的新一代测序表明,免疫基因确定成人T-ALL是类似于儿童的,具体如下:细胞因子受体和RAS信号中所涉及的因子的突变率高(62.2%),造血系进展(29.7%),和组蛋白的化学修饰(48.6%)。与儿童患者相比,DNA甲基化因子基因的突变也很常见(32.4%)。

研究人员还发现,尽管正如预期的那样,早期的骨髓化疗的抵抗水平高(87%),但接受GRAALL研究设定疗法治疗的成人ETP-ALL患者的总体预后并不低于非ETP患者组(5年总生存率:ETP组 59.6%,95%CI 44.2%-72% vs.非ETP组 66.5%,95%CI 58.7%-73.2%;P = 0.33)和异基因造血干细胞移植的患者中占很大比例etp-all产生有利的影响。

该研究结果表明,使用响应危险分层和强化治疗强化消除了成人ETP-ALL患者的不良预后。

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