Neurology病例：貌似行为变异型额颞叶痴呆的Bing-Neel综合征
2023-10-05 神经科病例撷英拾粹 神经科病例撷英拾粹 发表于上海
Bing-Neel综合征，这是华氏巨球蛋白血症的一种罕见的弥漫性或肿瘤性中枢神经系统表现。临床特征包括感觉或运动缺损、行为和认知改变，以及面部或动眼神经麻痹。
80岁男性，表现为认知障碍、冷漠和言语冲动2年，提示行为变异型额颞叶痴呆。既往病史包括特发性面神经麻痹和华氏巨球蛋白血症（Waldenstrom macroglobulinemia），一种淋巴浆细胞性淋巴瘤。脑部MRI显示脑室旁、柔脑膜和颅神经强化（图）以及脑室扩大。脑脊液免疫细胞学分析（58MPt/L，蛋白2.69g/L，免疫球蛋白M 173.25mg/L）提示肿瘤性B细胞。脑活检和免疫组织学证实Bing-Neel综合征，这是华氏巨球蛋白血症的一种罕见的弥漫性或肿瘤性中枢神经系统表现。临床特征包括感觉或运动缺损、行为和认知改变，以及面部或动眼神经麻痹。
（图：对比增强T1加权MRI；病理性脑室旁[箭头]、柔脑膜[虚线箭]和颅神经强化，累及动眼神经和视神经[箭]，以及右侧外展神经和左侧三叉神经[未放图]）
参考文献
Donix M, Haussmann R, Brandt MD, Linn J. Bing-Neel Syndrome Mimicking Behavioral Variant Frontotemporal Dementia. Neurology. 2022 Jun 7;98(23):980-981.
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