欧洲抗风湿病联盟及美国风湿病学会关于IL-1介导的自身炎症性疾病（CAPS、TRAPS、MKD和DIRA）诊疗指南解读
2023-02-10 中国医学科学院北京协和医院儿科 协和医学杂志 发表于安徽省
白细胞介素1（interleukin-1，IL-1）介导的自身炎症性疾病是以IL-1生成增多或通路激活为特征的一大类自身炎症性疾病，主要包括家族性地中海热、冷炎素相关周期热综合征、肿瘤坏死因子受体相关
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欧洲抗风湿病联盟及美国风湿病学会关于IL-1介导的自身炎症性疾病（CAPS、TRAPS、MKD和DIRA）诊疗指南解读
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发布日期：
2023-02-10
简要介绍：
白细胞介素1（interleukin-1，IL-1）介导的自身炎症性疾病是以IL-1生成增多或通路激活为特征的一大类自身炎症性疾病，主要包括家族性地中海热、冷炎素相关周期热综合征、肿瘤坏死因子受体相关周期热综合征、甲羟戊酸激酶缺乏症以及IL-1受体抑制剂缺陷。此类疾病起病早，受累器官广泛，若未经有效治疗，可导致进行性器官损伤、多种并发症甚至死亡。2016年，欧洲抗风湿病联盟已发布针对家族性地中海热的诊疗推荐意见。为提高该类疾病的诊断能力、治疗及长期管理效果，欧洲抗风湿病联盟及美国风湿病学会于2022年共同发布了针对其他4类疾病的诊疗指南。本文将详细介绍该指南要点，以期指导临床实践。
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